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Sjogren-Larsson症候群の脂肪酸アルコール代謝異常に関する研究

干燥综合征脂肪酸酒精代谢异常的研究

基本信息

批准号：
05770563
负责人：
草野薫
金额：
$ 0.7万
依托单位：
Jikei University School of Medicine
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Encouragement of Young Scientists (A)
财政年份：
1993
资助国家：
日本
起止时间：
1993 至无数据
项目状态：
已结题

来源：
https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-05770563/
关键词：
Sjogren-Larsson Syndrome Fatty alcohol

项目摘要

Sjogren-Larsson(S-L)症候群患者4人と臨床症状が非典型的なSjogren-Larsson(S-L)様症候群患者2人について脂肪酸の代謝について検討した。方法:1)血清脂質分析を2次元薄層クロマトグラフィーで分離同定した。2)培養皮膚線維芽細胞に3H-palmitic acid より合成した3H-cetyl alcoholとNAD^+albuminを加え20分間インキュベーションしHexaneで脂質を抽出しHexane:Ether:acetic acid=60:40:1の展開槽で分離しpalmiticacid層をかきとり液体シンチレーションカウンターにてカウントし、Fattyalcohol:NAD^+oxidreductase(FAO)活性を測定した。3)培養皮膚線維芽細胞に14C-Stearil alcoholを加え20分、40分後の細胞内の脂質を抽質しStearicacidへの分解能を測定した。結果:1)S-L症候群において脂肪酸アルコールであるセチルアルコールの蓄積は認めなかった。2)FAO活性はS-L症候群の1人は対照の10%と著明に低下しているが残りの3人は50%であった。S-L様症候群は正常であった。3)S-L症候群において分解能は著明に低下していたがS-L症候群は対照と変わらなかった。考案:S-L症候群でFAO活性の低下とそれによる脂肪酸アルコールの蓄積が認められた。S-L様症候群はFAO活性は正常でその鑑別は14C-Starilalcoholの負荷試験が簡便で有用であった。

Four patients with Sjoren-Larsson (S-L) syndrome had atypical clinical symptoms and two patients with Sjoren-Larsson (S-L) syndrome had fatty acid metabolism. Methods:1) Serum lipid analysis: 2D thin layer chromatography 2)The synthesis of 3H-palmitic acid in cultured cells was determined by adding 3H-cetyl alcohol and NAD^+albumin to the solution for 20 minutes. Lipid was extracted from the solution. Hexane:Ether:acetic acid=60:40:1. The activity of Fattyalcohol:NAD^+ oxidase (FAO) was measured. 3)After 20 minutes and 40 minutes of 14C-Stearil alcohol addition, lipid extraction and Stearic acid decomposition in cultured skin line bud cells were determined. Results:1)S-L syndrome fatty acid accumulation is not recognized. 2)FAO activity was 10% lower in S-L syndrome and 50% lower in S-L syndrome. S-L syndrome is normal. 3)S-L syndrome is characterized by low decomposition energy. Case Study: Low FAO Activity in S-L Syndrome and Accumulation of Fatty Acids. S-L syndrome is a simple and useful test for identifying FAO activity and 14C-Starilalcohol.