デスモグレインのリコンビナニト蛋白を用いた天疱瘡の抗原解析

使用桥粒芯糖蛋白重组蛋白进行天疱疮抗原分析

• 批准号: 07770695
• 负责人: 大畑 恵之
• 金额: $ 0.7万
• 依托单位: Keio University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Encouragement of Young Scientists (A)
• 财政年份: 1995
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 1995 至 无数据
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-07770695/
• 关键词: デスモグレイン; 尋常性天疱瘡抗原; 落葉状天疱瘡抗原; リコンビナイト蛋白; 免疫ブロット法

尋常性天疱瘡(PV)、落葉状天疱瘡(PF)の主要自己抗原であるデスモグレイン3(Dsg3)、デスモグレイン1(Dsg1)の細胞質内(IC)・細胞外(EC)ドメインに対するcDNAをそれぞれPCR法にて増幅し、それぞれリコンビナント蛋白を作製した。これらを抗原として教室内・国内外の天疱瘡群患者103例(尋常性天疱瘡[PV]34例、落葉状天疱瘡[PF]21例、ブラジル天疱瘡[BPF]19例、PVとPFの移行・合併例[PV/PF]8例、増殖性天疱瘡[PVeg]8例、疱診状天疱瘡[PH]4例、paraneoplasitc pemphigs[PNP]9例)と、コントロールとして類天疱瘡(BP)7例、正常人(N)血清との反応を免疫ブロット法を用いて検索した。Dsg3ECドメインに関してはPVの全例に陽性であったほか、その他の天疱瘡群にも陽性所見が散見され、Dsg1ECドメインに関してはPV,PF,BPF,PV/PFで陽性であった。これはヒト表皮抽出物を抗原とした免疫ブロット法よりもやや感度が高かった。Dsg3ICドメインに関してはPV,PFの10から20%に陽性で、PV/PFでは約半数に陽性所見が得られたが、他の天疱瘡群では陽性で、特異性が高いと考えられた。一方、Dsg1ICは各疾患に数例ずつ陽性所見が得られたことより、非特異的な反応の可能性も考えられた。ヒトデスモグレインICに対する天疱瘡群血清の反応性についてはこれまでに報告がないが、今回の研究で特にDsg3ICに関してはPV/PFに陽性率が高いことがわかり、病型の移行・合併において細胞質内蛋白に対する自己抗体が発症に関与している可能性が示唆された。今後、同一症例での異なった時期における血清中の自己抗体の推移についてさらに検討を加えてゆきたい。

Pemphigus vulgaris (PV), pemphigus foliaceus (PF) major self-antigens, including cytoplasmic (IC) and extracellular (EC) cDNA of Dsg3 and Dsg1, were amplified and purified by PCR. 103 Cases of Pemphigus at Home and Abroad (34 cases of pemphigus vulgaris [PV], 21 cases of pemphigus foliaceus [PF], 19 cases of pemphigus vulgaris [BPF], 8 cases of PV/PF transition, 8 cases of Pveg, 4 cases of pemphigus blistering [PH], 9 cases of paraneoplasitc pemphigs[PNP]), 7 cases of pemphigoid (BP), Normal people's serum and anti-immune system Dsg3EC is positive for PV, PF, BPF, PV/PF, and Dsg1EC is positive for PV,PF,BPF,PV/PF. The skin extract is highly sensitive. Dsg3IC is related to PV,PF and 10 - 20% positive, PV/PF is about half positive, and other pemphigus groups are positive, and specificity is high. One side, Dsg1IC, several cases of positive findings, non-specific adverse events This study shows that Dsg3 IC is associated with a high positive rate of PV/PF, and the possibility of autoantibodies associated with the development of pemphigus is associated with the migration and merger of disease types and cytoplasmic proteins. In the future, the same case may occur at different times, and the changes of antibodies in the serum will be discussed more frequently.