膵臓β細胞におけるインスリン分泌機構に及ぼす脂肪酸酸化反応の影響についての研究

脂肪酸氧化反应对胰腺β细胞胰岛素分泌机制影响的研究

基本信息

  • 批准号:
    12670774
  • 负责人:
  • 金额:
    $ 1.98万
  • 依托单位:
  • 依托单位国家:
    日本
  • 项目类别:
    Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
  • 财政年份:
    2000
  • 资助国家:
    日本
  • 起止时间:
    2000 至 2002
  • 项目状态:
    已结题

项目摘要

インスリン分泌と脂肪酸酸化は逆相関関係にあるが、両者の因果関係およびその病態機構については不明の点が多い。近年、膵臓β細胞においても肝臓と同様にカルニチンパルミトイルトランスフェラーゼI(CPTI)が脂肪酸酸化の鍵酵素として働くことが証明され、CPTI活性とインスリン分泌との逆相関関係が明らかになってきた。今回は、我々が単離したCPTIcDNAを用いた解析により、膵臓β細胞のインスリン分泌機構におけるCPTIの役割を直接的に解明したい。本年は昨年に引き続きまずCPTI欠損症例の分子学的解析を行った。昨年報告した6種類の変異のうち、ナンセンス変異を除いたA1079G(E360G)と2027-2028+2delAAGT(スプライシング異常)の2種の変異につき、発現実験を行った。CPTIの残存活性および蛋白量がゼロである患児より得られた線維芽細胞をSV40で形質転換し、発現実験の出発材料とした。残存活性はA1079G(E360G)で対照の6.76%、2027-2028+2delAAGTで0%といずれも病原性を持つことが確認できた。今回は更に、同じ脂肪酸酸化異常症である中鎖アシルーCoA脱水素酵素(MCAD)欠損症女児につきその分子生物学的解析を行った。この女児もライ様症候群で発症したが、精査の結果、MCADイントロン10からMCAD遺伝子領域を越えた約5kbの欠失が患児にホモに見つかり、父親性片親性ダイソミーが原因であることが明らかとなった。このような酵素欠損症の解析で培った技術を基に、来年度はインスリン分泌と脂肪酸酸化の関係について踏み込んだ検討を行いたい。
The secretion of fatty acid acidification occurs in reverse phase, and the cause and effect of fatty acid acidification is not known in the pathological mechanism. In recent years, there has been an increase in the number of enzymes in the liver in recent years, such as fatty acid acidification (CPTI), fatty acid acidification (FFA), enzyme (enzyme), enzyme activity (CPTI), anti-phase secretion (reverse phase). This time, we want to use the CPTIcDNA to analyze the information, and to use the β-cell to determine the secretion mechanism of the CPTI. This year, last year, we cited the molecular analysis of CPTI deficiency. In last year's report, it was reported that there were two types of sales statistics, except for A1079G (E360G) 2027-2028+2delAAGT. The residual activity of CPTI, the amount of protein, the amount of protein. The residual activity of A1079G (E360G) was 6.76%, 2027-2028+2delAAGT was 0%, and the pathogenicity was confirmed. This time, the normal symptoms of fatty acid acidification and CoA dehydrase enzyme (MCAD) deficiency were analyzed by molecular biology. The symptoms of the female syndrome, the results of the sperm examination, the results of the MCAD test, the results of the sperm examination, the results of the MCAD test, the results of the sperm examination, the results of the The analysis of enzyme deficiency syndrome is related to the development of technical skills and the secretion of fatty acid acidification in the coming year.

项目成果

期刊论文数量(9)
专著数量(0)
科研奖励数量(0)
会议论文数量(0)
专利数量(0)
大竹明: "ガラクトース血症マススクリーニング要精検者の臨床的多様性"日本マススクリーニング学会誌. 10・1. 33-39 (2000)
Akira Otake:“半乳糖血症大规模筛查需要详细检查的受试者的临床多样性”,日本大规模筛查协会杂志 10・1(2000 年)。
  • DOI:
  • 发表时间:
  • 期刊:
  • 影响因子:
    0
  • 作者:
  • 通讯作者:
後藤晴美: "重症心身障害児施設で発見されたミトコンドリア遺伝子異常による糖尿病の1例"小児科臨床. 54・3. 323-326 (2001)
Harumi Goto:“在患有严重精神和身体残疾的儿童的设施中发现的由于线粒体基因异常而导致的糖尿病病例”《儿科临床》54・3(2001)。
  • DOI:
  • 发表时间:
  • 期刊:
  • 影响因子:
    0
  • 作者:
  • 通讯作者:
Okano,Y.: "A genetic factor for age-related cataract : Identification and characterization of a novel galactokinase variant "Osaka" in Asians."American Journal of Human Genetics. (In press). (2001)
Okano,Y.:“年龄相关性白内障的遗传因素:亚洲人中新型半乳糖激酶变体“Osaka”的鉴定和表征。”《美国人类遗传学杂志》。
  • DOI:
  • 发表时间:
  • 期刊:
  • 影响因子:
    0
  • 作者:
  • 通讯作者:
Ogawa, E: "Expression analysis of two mutations in carnitine palmitoyltransferase IA deficiency"J. Hum. Genet.. 47(In press). (2002)
小川,E:“肉毒碱棕榈酰转移酶 IA 缺陷的两种突变的表达分析”J。
  • DOI:
  • 发表时间:
  • 期刊:
  • 影响因子:
    0
  • 作者:
  • 通讯作者:
高柳正樹: "メチルマロン酸血症における腎障害について"日本小児腎不全学会雑誌. 20・8. 254-256 (2000)
高柳正树:“关于甲基丙二酸血症的肾损伤”日本小儿肾功能衰竭学会杂志20・8(2000)。
  • DOI:
  • 发表时间:
  • 期刊:
  • 影响因子:
    0
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  • 作者:
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    0
  • 作者:
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  • 通讯作者:
    大竹 明
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