脳組織におけるジストログリカンの糖鎖付加の細胞群による差異と異常の機能的意義

脑组织细胞群间肌营养不良糖基化的差异及其异常的功能意义

• 批准号: 18689026
• 负责人: 斎藤 義朗
• 金额: $ 6.07万
• 依托单位: National Center of Neurology and Psychiatry (2007)Tottori University (2006)
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Young Scientists (A)
• 财政年份: 2006
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2006 至 2007
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-18689026/
• 关键词: ジストログリカン; 糖鎖; 脳奇形; 筋ジストロフィー

昨年度信頼できる抗体が作成できなかった,ジス卜ログリカンのbackboneのペズチド部に対する抗体を再度作製した。8種類の血清のうち数種類で,筋、脳組織のWestern blotで予想位置付近にバンドが見られ,また胎生期マウスのパラフィン切片で脳・筋・肺・賢・腸管などのジストログリカン発現部位に(市販の糖鎖付加認識抗体と共通する)染色性が見られた。今後これらの抗体をcharagterizeし,神経細胞・グリア細胞の培養細胞を用いたWestern blotや免疫染色を試みる。今回の研究目的のスタートラインにようやく達した段階だが,細胞種による糖鎖構造の差異の同定への-助として期待できる。この抗体を用いて,昨年度の検討で見られたFCMD繊維芽細胞でのジストログリカンの発現を証明でき,実験系が確立できると,糖鎖付加の代償機構の検討も容易になる。一方,FCMDに似る多小脳回とMRI白質信号変化を有しながら筋症状を欠く例を2例経験した。神経細胞とグリア細胞の差異以前に,ジストログリカン糖鎖付加の差異が病的状態で筋と脳組織の間での機能的破綻の偉いをもたらす可能性を示唆すると考え,その病態を追究した。1例ではcutis laxaを伴い,ジストログリカン(mannnosyl型)とは異なるmucin型o-glycosylationの異常が判明し,この疾患単位の世界で2報目の論文報告をした。もう1例は現在fukutin,FKRPの遺伝子解析中である。

Antibody が done yesterday annual letter 頼 で き る で き な か っ た, ジ ス bligh ロ グ リ カ ン の backbone の ペ ズ チ ド department に す seaborne る antibody を again cropping し た. 8 kinds の serum の う ち several kinds で, reinforcement, 脳 の Western blot で to want to position paying nearly に バ ン ド が see ら れ, ま た TaiShengQi マ ウ ス の パ ラ フ ィ ン slice で 脳, muscle, lung, xian, insufflate な ど の ジ ス ト ロ グ リ カ ン に 発 now parts (city vendor の sugar common lock pay plus know antibody と す る) dyeing が see ら れ た. In the future, <s:1> れら <s:1> antibody をcharagterize <s:1>, economic cells · グリア cells <s:1> culture cells を use <s:1> たWestern blotや immunostaining を test みる. Today back の research purpose の ス タ ー ト ラ イ ン に よ う や く da し た Duan Jie だ が, cells of に よ る sugar の の lock structure differences might be へ の elp と し て expect で き る. を こ の antibody with い て, yesterday's annual の 検 please see で ら れ た FCMD 繊 d bud cells で の ジ ス ト ロ グ リ カ ン の 発 を now prove で き, be が 験 department establish で き る と, sugar plus lock の compensatory institution の beg も 検 easy に な る. Side, FCMD に like る small signal variations change を 脳 と MRI back white matter し な が ら muscle symptoms を owe く を 2 経 験 し た. God 経 cells と グ リ ア cells の differences に before, ジ ス ト ロ グ リ カ ン sugar plus lock の difference が disease state で reinforcement と 脳 organization の で の function flaw の way い を も た ら を す possibility in stopping す る と え, そ の pathological し を investigated た. 1 case で は cutis laxa を companion い, ジ ス ト ロ グ リ カ ン (mannnosyl) と は different な る mucin type o - glycosylation の abnormal が determine し, こ の disorders 単 a の world で 2 quote の paper を し た. Youdaoplaceholder0 う1 example is present in fukutin,FKRP heritage 伝 sub-analysis である.

项目成果

Cutis laxa with frontoparietal polymicrogyria:a novel type of con genitaldisordersofglycosylation.

皮肤松弛伴额顶多小脑回：一种新型先天性糖基化障碍。

• 发表时间: 2008
• 期刊: Eur JPediatr Neurol (Epuhaheadofprint)
• 作者: Okanishi T;Saito Y;et. al.
• 通讯作者: et. al.