The study of mechanism and treatment for the hyperammonemia in the glutamate dehydrogenase abnormality

谷氨酸脱氢酶异常所致高氨血症的机制及治疗研究

• 批准号: 19591217
• 负责人: OKANO Yoshiyuki
• 金额: $ 2.91万
• 依托单位: Osaka City University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2007
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2007 至 2008
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-19591217/
• 关键词: 分子遺伝学; 遺伝子; 酵素; 肝臓; インスリン; アンモニア; 低血糖; グルタメイト脱水素酵素; トランスジェニックマウス; グルタメト脱水素酵素

本研究ではグルタメイト脱水素酵素異常症の動物モデルの作成を行っている。アデノウィルスベクターに変異GDHcDNAを導入した。このアデノウィルスをマウスに感染させることで、個別臓器に感染させ得る動物モデルを作成する。変異GDHcDNAを用いてトランスジェニックマウスを作成し、4 系統のマウスを得た。両動物モデルを用いて、異常GDHの発現と生体に与える影響(インスリン分泌、血糖、アンモニア値、アミノグラム)を検討し、高アンモニア血症の発症メカニズムを解明する。新たな日本人患者のGDH解析を行った。

In this study, で, グ, グ, タメ, ト, dehydrin enzyme abnormality, <s:1> animals モデ, モデ, を, って, る, る. Youdaoplaceholder0 に スベ タ タ タ に に variant GDHcDNAを import た た. こ の ア デ ノ ウ ィ ル ス を マ ウ ス に infection さ せ る こ と で, individual viscera に infection さ せ る animal モ デ ル を made す る. The variant GDHcDNAを is made into た and 4-system を ウスを ウスを ウスを ウスを た た. Struck animal モ デ ル を with い て, abnormal GDH の 発 と raw body に and え る effect (イ ン ス リ ン secretion, blood sugar, ア ン モ ニ ア nt, ア ミ ノ グ ラ ム) を beg し 検, high ア ン モ ニ ア hematic disease の 発 disease メ カ ニ ズ ム を interpret す る. New たな Japanese patient たな GDH analysis を line った.

项目成果

高インスリン高アンモニア血症におけるglutamate dehydrogenase活性と遺伝子解析

高胰岛素高氨血症的谷氨酸脱氢酶活性和遗传分析

• 发表时间: 2007
• 作者: 麻生和良;岡野善行;中野広輔;坂京子;山野恒一
• 通讯作者: 山野恒一