Pathophysiological analysis and development of therapeutic procedures for citrin deficiency by using a mouse model
Pathophysiological analysis and development of therapeutic procedures for citrin deficiency by using a mouse model
使用小鼠模型进行柑橘缺乏症的病理生理学分析和治疗方法的开发
批准号：
19591230
负责人：
SAHEKI Takeyori
金额：
$2.83万
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2007
资助国家：
日本
项目状态：
已结题
起止时间：
2007 至 2008
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英文摘要
新生児期には、肝内胆汁うっ滞、多種アミノ酸血症、ガラクトース血症などを、成人期では高アンモニア血症を伴う成人発症II型シトルリン血症を発症するシトリン(肝型アスパラギン酸・グルタミン酸ミトコンドリア膜輸送体)欠損症のモデルマウスを作成した。本研究では、その病態を解析し、アミノ酸、尿素合成異常だけでなく、糖代謝異常が大きな役割を果たしていることを明らかにし、ピルビン酸ナトリウムやアミノ酸混合物が、疾患モデルマウスの病態改善に有効であることを見いだした。さらに、ショ糖投与後、肝臓において解糖系中間体濃度が著しく増加することを見いだした。本現象は、今後有効な治療薬検定における有効なマーカーになる得るものと考えている。
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DOI：
--
发表时间：
2008
期刊：
影响因子：
--
作者：
[Takeyori Saheki, Keiko Kobayashi.]
通讯作者：
Keiko Kobayashi.
DOI：
10.1542/peds.2006-1950
发表时间：
2007-03-01
期刊：
PEDIATRICS
影响因子：
8
作者：
[Dimmock, David, Kobayashi, Keiko, Scaglia, Fernando]
通讯作者：
Scaglia, Fernando
DOI：
10.1007/s10545-007-0506-1
发表时间：
2007-04-01
期刊：
JOURNAL OF INHERITED METABOLIC DISEASE
影响因子：
4.2
作者：
[Ohura, T., Kobayashi, K., Saheki, T.]
通讯作者：
Saheki, T.
DOI：
10.1016/j.ymgme.2009.01.009
发表时间：
2009-05-01
期刊：
MOLECULAR GENETICS AND METABOLISM
影响因子：
3.8
作者：
[Nagasaka, Hironori, Okano, Yoshiyuki, Yorifuji, Tohru]
通讯作者：
Yorifuji, Tohru
DOI：
10.1007/s10545-008-0752-x
发表时间：
2008-06-01
期刊：
JOURNAL OF INHERITED METABOLIC DISEASE
影响因子：
4.2
作者：
[Saheki, T., Kobayashi, K., Inui, A.]
通讯作者：
Inui, A.
共 19 条
To developtherapeutic and prophylactic procedures for citrin deficiency
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批准号：24591516
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项目类别：Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
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资助金额：$3.41万
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财政年份：2012
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负责人：SAHEKI Takeyori
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依托单位：
Toxicity of sugars and identification of markers for pathophysiology in citrin deficiency leading to development of novel therapeutics
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批准号：21591337
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项目类别：Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
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资助金额：$2.91万
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财政年份：2009
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负责人：SAHEKI Takeyori
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依托单位：
Structure and function of novel genes which differentially expressed in cardiac hypertrophy of carnitine deficiency
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批准号：10470042
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项目类别：Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
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资助金额：$8.51万
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财政年份：1998
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负责人：SAHEKI Takeyori
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依托单位：
Mechanism of suppression of urea cycle enzyme gene expression under carnitine deficiency in juvenile visceral steatosis mice.
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批准号：08670182
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项目类别：Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
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资助金额：$1.41万
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财政年份：1996
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负责人：SAHEKI Takeyori
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依托单位：
Pathogenesis and pathophysiology of inherited carnitine deficiency using carnitine-deficient JVS mice
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批准号：05454170
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项目类别：Grant-in-Aid for General Scientific Research (B)
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资助金额：$4.8万
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财政年份：1993
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负责人：SAHEKI Takeyori
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依托单位：
Argininosuccinate as a possible neuromodulator and localization of its metabolizing enzymes
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批准号：03807012
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项目类别：Grant-in-Aid for General Scientific Research (C)
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资助金额：$1.22万
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财政年份：1991
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负责人：SAHEKI Takeyori
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依托单位：
Possible involvement of antisense RNA in pathogenesis of type II citrullinemia.
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批准号：62570120
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项目类别：Grant-in-Aid for General Scientific Research (C)
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资助金额：$1.47万
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财政年份：1987
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负责人：SAHEKI Takeyori
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依托单位：
Disturbance of Nitrogen Metabolism in sparse-fur mice.
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批准号：61570144
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项目类别：Grant-in-Aid for General Scientific Research (C)
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资助金额：$1.09万
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财政年份：1986
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负责人：SAHEKI Takeyori
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依托单位：
海外基金