Treatment and elucidation of generation mechanism of the liver trouble in Wilson' s disease

Wilson病肝病发生机制的治疗及阐明

• 批准号: 19790743
• 负责人: FUJISAWA Chie
• 金额: $ 2.32万
• 依托单位: Teikyo University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
• 财政年份: 2007
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2007 至 2008
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-19790743/
• 关键词: Wilson病; 肝臓内銅濃度; アポトーシス; ミトコンドリア損傷; 肝臓組織学的検索; LECラット

Wilson病は肝臓に銅が蓄積することにより様々な障害を引き起こす。本研究では本症の肝障害の発症機構を明らかとし、将来的に肝障害への移行を予防する治療を検討する事が目的である。モデルラットを用いて検討した結果、生後早期から肝臓に銅が蓄積しミトコンドリア障害が誘導されていると考えられた。また、酸化ストレス制御機構が低下している可能性が示唆された。本研究結果から本症ではレドックス制御の正常化による治療効果の検討が必要であると考えられる。

Wilson disease caused by copper accumulation The aim of this study is to clarify the mechanism of liver damage and to explore the treatment of liver damage in the future. The results of this study were as follows: copper accumulation in the liver in the early postnatal period; copper accumulation in the liver in the early postnatal period The possibility that the control mechanism is low is shown. The results of this study indicate that it is necessary to investigate the therapeutic effects of the disease.

项目成果

Possible associtation of Wilson's disease with hepatocellular carcinoma

威尔逊病与肝细胞癌可能存在关联

• 期刊: Cell Biology and Toxicology (In press)
• 作者: Gu YH;Kodama H;Kato T;Fujisawa C;Kaga F
• 通讯作者: Kaga F

Studies on Mutations in ATP7A Gene in Male Patients and a Female Patient with Menkes Disease

男性和女性门克斯病患者ATP7A基因突变的研究

• 发表时间: 2008
• 作者: Hiroko Kodama;Chie Fujisawa;Yag-Hong Gu;Katsuaki Shiga;Fumiaya Kaga.
• 通讯作者: Fumiaya Kaga.

Higher copper accumulation, a possible cause for hepatocelluar carcinom a in patients with wilson disease

较高的铜积累可能是威尔逊病患者发生肝细胞癌的原因

• 发表时间: 2008
• 作者: Kodama H;Shiga K;Kaga F;Fuiisawa C;Gu YH
• 通讯作者: Gu YH

Direct Analysis of Ceruloplasmin in Human Blood Serum by HPLC/Ind uctively Coupled Plasma-Mass Spectrometry for the Diagnosis of Wilson Disease

采用 HPLC/电感耦合等离子体质谱法直接分析人血清中的铜蓝蛋白以诊断威尔逊病

• 发表时间: 2007
• 期刊: Biomed Res Trace Elements 18(1)
• 作者: Kobayashi K;Katsuya Y;Abdulah R;Fujisawa C;Nagamine T;Morikawa A;Murakami M;Kodama H;Koyama H
• 通讯作者: Koyama H

メンケス病の遺伝子解析と母親の保因者率

门克斯病与母体携带率的遗传分析

• 发表时间: 2007
• 作者: 小泉亮輔;鎌田和;加賀文彩;志賀勝秋;顧艶紅;藤澤千恵;児玉浩子
• 通讯作者: 児玉浩子