Analysis of the aquaporin expression in skeletal muscles with neuromuscular diseases.

神经肌肉疾病骨骼肌中水通道蛋白表达的分析。

• 批准号: 20591020
• 负责人: SHIMIZU Jun
• 金额: $ 3万
• 依托单位: The University of Tokyo
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2008
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2008 至 2010
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-20591020/
• 关键词: 神経筋疾患; aquaporin 4; aquaporin; 筋線維

Aquaporin 4 (AQP4) is known to be important not only in controlling water balance of many cell types but also serve as an autoimmune target of neuromyelitis optica. In this project, we studied AQP4 expression of skeletal muscle fibers in various neuromusclular diseases including inflammatory myopathies. In immunohistochemistry, in addition to regenerating muscle fibers and denervated muscle fibers irrespective of disease, many non necrotic fibers in inflammatory myopathies showed the decrease of AQP4 expression. In the analysis of the factors which correlates to the decrease of AQP4 expression, the deposit of membrane attack complex (C5b9) in muscle tissues was clearly correlated. Our findings indicated that the activation of complement cascade decreases the AQP4 expression in skeletal muscle fibers in inflammatory myopathies, and causes functional defect of skeletal muscle fibers in inflammatory myopathies.

众所周知，Aquaporin 4（AQP4）不仅在控制许多细胞类型的水平衡方面很重要，而且还可以作为Optica神经霉素炎的自身免疫靶标。在这个项目中，我们研究了包括炎症性肌病在内的各种神经肌肉疾病中骨骼肌纤维的AQP4表达。在免疫组织化学中，除了再生肌肉纤维和无肌纤维外，炎症性肌病中的许多非坏死纤维不论疾病外，还显示出AQP4表达的降低。在对与AQP4表达降低相关的因素的分析中，肌肉组织中膜攻击复合物（C5B9）的沉积显然相关。我们的发现表明，补体级联反应的激活在炎症性肌病中降低了骨骼肌纤维中的AQP4表达，并导致炎症性肌病中骨骼肌纤维的功能缺陷。

项目成果

悪性腫瘍関連筋炎

恶性肿瘤相关性肌炎

• 发表时间: 2010
• 期刊: Brain and Nerve
• 作者: Yugeta A;Terao Y;Fukuda H;Hikosaka O;Yokochi F;Okiyama R;Taniguchi M;Takahashi H;Hamada I;Hanajima R;Ugawa Y;清水潤
• 通讯作者: 清水潤

Immunohistochemical and electron microscopy study of myositis with rheumatoid arthritis.

类风湿性关节炎肌炎的免疫组织化学和电子显微镜研究。

• 发表时间: 2010
• 作者: Shimizu J;Hashimoto M;Kadoya M;Koide Y;Kubota A;Tsuji S
• 通讯作者: Tsuji S

膠原病に伴う筋炎の筋病理像の解析

胶原病相关肌炎的肌病理学图像分析

• 发表时间: 2008
• 作者: 清水潤;橋本明子;辻省次
• 通讯作者: 辻省次

抗SRP抗体陽性ミオパチーについて

关于抗 SRP 抗体阳性肌病

• 发表时间: 2010
• 作者: Akamatsu T;Fukuyama H;Kawamata T.;清水潤
• 通讯作者: 清水潤

神経筋疾患における筋組織内のアクアポリン発現性変化に関する検討

神经肌肉疾病中肌肉组织水通道蛋白表达变化的研究

• 发表时间: 2009
• 作者: 清水潤;橋本明子;辻省次
• 通讯作者: 辻省次