Immunoelectron microscopic analysis of in vivo interaction of basement membrane components using human skin lacking laminin 5.

使用缺乏层粘连蛋白 5 的人体皮肤对基底膜成分的体内相互作用进行免疫电子显微镜分析。

• 批准号: 20591327
• 负责人: MASUNAGA Takuji
• 金额: $ 3.08万
• 依托单位: Keio University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2008
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2008 至 2010
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-20591327/
• 关键词: 遺伝子; 病理学; 基底膜; ラミニン332; 表皮水疱症; 免疫電顕; 表皮水庖症

The epidermal basement membrane, an important structure to adhere the epidermis to the dermis, is consisted of many molecules. To clarify the in vivo interaction between these components gives a clue to elucidating the pathophysiology of skin bullous diseases showing blister formation in the epidermal basement membrane zone. In the present study, we employed post-embedding immunoelectron microscopy using human skin lacking laminin 332 (former laminin 5) to clarify the ultrastructural distribution of basement membrane components, including type XVII collagen. As a result, ultrastructural distribution of C-terminus of type XVII collagen in human skin lacking laminin 332 was different from that in normal human skin, indicating in vivo interaction between laminin 332 and type XVII collagen.

表皮基底膜是表皮与真皮粘附的重要结构，由多种分子组成。为了阐明这些成分之间的体内相互作用，提供了一个线索，以阐明皮肤大疱性疾病的病理生理学，显示水疱形成在表皮基底膜区。在本研究中，我们采用包埋后免疫电子显微镜使用人类皮肤缺乏层粘连蛋白332（前层粘连蛋白5），以澄清基底膜成分，包括XVII型胶原的超微结构分布。结果，缺乏层粘连蛋白332的人皮肤中XVII型胶原的C-末端的超微结构分布与正常人皮肤中的不同，表明层粘连蛋白332和XVII型胶原之间的体内相互作用。

项目成果

A Japanese‐specific recurrent mutation and a novel splice site mutation in the LAMC2 gene identified in two Japanese families with Herlitz junctional epidermolysis bullosa

在两个患有 Herlitz 交界性大疱性表皮松解症的日本家族中发现了日本特有的复发性突变和 LAMC2 基因中的新剪接位点突变

• 发表时间: 2011
• 期刊: Clincal and Experimental Dermatology
• 作者: M. Kouno;R. Ko;A. Shimizu;T. Ouchi;K. Sueoka;T. Masunaga;A. Ishiko
• 通讯作者: A. Ishiko

LAMC2遺伝子に変異を認めたHerlitz致死型接合部型先天性表皮水庖症の1例

LAMC2基因突变Herlitz致命性交界型先天性表皮松解症水痘一例

• 发表时间: 2008
• 作者: 河野通良;高理佳;清水篤;増永卓司;石河晃
• 通讯作者: 石河晃

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LAMC2遺伝子に変異を認めたHerlitz致死型接合部型先天性表皮水疱症の1例

LAMC2 基因突变 Herlitz 致命性交界性大疱性表皮松解症一例

• 发表时间: 2008
• 作者: Ohsawa I;Murakami T;et al.;河野通良
• 通讯作者: 河野通良