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IgG4関連肺疾患の存在と病態の解析

IgG4相关肺部疾病的存在和病理分析

基本信息

批准号：
20659132
负责人：
倉沢和宏
金额：
$ 1.98万
依托单位：
Dokkyo Medical University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Challenging Exploratory Research
财政年份：
2008
资助国家：
日本
起止时间：
2008 至 2009
项目状态：
已结题

项目摘要

線維化/硬化病変があり,IgG4高値(>130mg/dl)の典型的IgG4関連疾患(n=24)と後腹膜線維症などの線維化/硬化病変があるがIgG4正常のもの(n=9)、および線維化/硬化病変はないがIgG4高値の群(n=21)の3群の臨床像などを検討した。また、呼吸器患者の網羅的IgG4測定を行った。典型的IgG4関連疾患群は線維化/硬化病変のないIgG4高値の群に比し、IgG4値が高くIgG4が総IgGの20%を超えるものは典型症例群であった。線維化/硬化病変数が多くなるとIgG4値が上昇する傾向があった。呼吸器病変は、典型症例群の88%,IgG4高値・線維化/硬化病変なし群の82%で認められた。前者では縦隔リンパ節腫脹(54%)、間質性肺炎(30%)、特に器質化肺炎(OP)、が認められた。後者では問質性肺炎(30%)、特にOP、が認められた。両群中にアスベスト・胸膜病変例を認めた。なお、線維化/硬化病変があるがIgG4正常群では4例にその後悪性腫瘍が認められ、腫瘍傍症候群の可能性が示された。組織学的・検討では、典型例の大唾液腺、膵臓などにはIgG4陽性細胞浸潤があるが、小唾液腺、肺病変の一部にはT細胞浸潤はあるが、IgG4陽性細胞浸潤は認めない例が多く、これら疾患はT細胞が重要である可能性が示唆された。なお、末梢血リンパ球サプセット解析,Th1/Th2解析では偏移を認めなかった。強皮症など線維化病変関与が示唆されているPDGFレセプターへの自己抗体も認めなかった。呼吸器疾患で入院した患者の網羅的解析(n=192)ではIgG4高値症例は5.2%で、間質性肺炎、特にOP,および非腫瘍性胸膜炎患者が多かった。繊維化/硬化病変を伴うIgG4関連疾患では高率に肺病変を伴い,その病変としてOP,胸膜病変が多いこと,これら病変は繊維化/硬化病変を伴わないIgG4高値例でも多く、IgG4高値を示す免疫病態とOP,胸膜病変の関連性が示唆された。

Linear Dimensions/Sclerosis, Typical IgG4-related diseases with high IgG4 value (>130mg/dl) (n=24) and Retroperitoneal Linear Dimensions/Sclerosis変があるがIgG4 normal のもの (n=9), およびline dimensional/sclerosis 変はないがIgG4 high 値のgroup (n=21) の3 group のclinical image などを検 Discussion した.また、IgG4 measurement of respirator patients is carried out. Typical IgG4-related disease clusters: line dimensionality/sclerosis, high-value IgG4 clusters, I gG4値が高くIgG4が総IgGの20%を超えるものはtypical case groupであった. Linear dimensionalization/sclerosis disease has a high number of symptoms and a high tendency for IgG4 to rise. 88% of patients with respiratory diseases and typical cases, and 82% of patients with high IgG4 and linear dimensional/sclerotic diseases were recognized. The former is due to septal node swelling (54%), interstitial pneumonia (30%), special organic pneumonia (OP), and non-invasive pneumonia. The latter is characterized by interstitial pneumonia (30%), special symptoms, and severe pneumonia.両中にアスベスト・pleural disease cases are recognized.なお、Linear dimensional change/sclerosis 変があるがIgG4 normal group では4 cases of にそのposterior swelling がidentification められ、The possibility of tumor syndrome is not shown された. Histology: Typical example of major salivary glands, IgG4-positive cell infiltration of the major salivary glands, minor salivary glands, and lung disease symptoms Cell infiltration is important, IgG4-positive cell infiltration is important, and IgG4-positive cell infiltration is important and possible.なお, peripheral blood リンパサプセット analysis, Th1/Th2 analysis and では offset をcognition めなかった. Adenodermatosis and fibrosis are related to PDGF and PDGF autoantibodies. Analysis of the network of patients admitted to hospital with respiratory diseases (n=192): 5.2% of patients with high IgG4 values, interstitial pneumonia, special OP, and non-swelling pleurisy were many. Dimensional/sclerotic disease with high incidence of IgG4-related diseases, pulmonary disease with high incidence, pleural disease with many diseases, pulmonary disease with many diseases, pleural disease with many diseases, Dimensional/sclerotic disease is associated with high IgG4 levels, and high IgG4 levels are associated with immune pathology and OP, and pleural disease is associated with high levels.