Die blockierende Wirkung von Autoantikörpern bei der Myasthenia gravis und anderen neuromuskulären Erkrankungen

自身抗体对重症肌无力等神经肌肉疾病的阻断作用

• 批准号: 5391562
• 负责人: Professor Dr. Johannes Sebastian Bufler
• 金额: --
• 依托单位: Klinik für Neurologie
• 依托单位国家: 德国
• 项目类别: Research Grants
• 财政年份: 1997
• 资助国家: 德国
• 起止时间: 1996-12-31 至 2001-12-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/5391562?language=en
• 关键词: Die; blockierende; Wirkung; von; Autoantik

Bisher konzentrierte sich das Projekt auf zwei Schwerpunkte: 1) Analyse der Interaktion zwischen nikotinischen Rezeptoren (nACR) und spezifischen Antikörpern bei Myasthenia gravis (MG) und anderen neuromuskulären Erkrankungen. 2) Biophysikalische Untersuchung rekombinanter adulter und embryonaler nAChR. Ad1) IgG von seropositiven und -negativen Seren von Patienten mit MG blockieren den nativen nAChR vom embryonalen Typ funktionell und reversibel. Mit der Inkubationsdauer wird die Blockierung zunehmend irreversibel. Ähnliche Ergebnisse erbrachte die Untersuchung von IgG von Patienten mit MillerFisher-Syndrom oder Guillain-Barré-Syndrom. Die beschriebenen Messungen werden an rekombinanten nAChR fortgeführt. Bindungsstellen für spezifische Antikörper an der adulten Form des nAChR sollen auf molekularer Ebene definiert werden. Für seronegative Formen der MG soll ein diagnostischer Test erarbeitet werden. Ad2) Die biophysikalischen Eigenschaften rekombinanter embryonaler und adulter Rezeptoren wurden analysiert und ein zirkuläres molekulares kinetisches Schema für adulte nAChR erstellt. Mutationen an nAChR, die zu kongenitalen myasthenen Syndromen führen können, sollen mit unseren Methoden untersucht werden und in das Arbeitsprogramm des Antrags mit aufgenommen werden. Die Untersuchung der Zusammenhänge zwischen molekularer Struktur und Funktion des nAChR wird neue Erkenntnisse zur Pathophysiologie kongenitaler myasthener Syndrome erbringen.

1)重症肌无力（MG）与先天性先天性重症肌无力（neuromuskulären Erkrankungen）之间的相互作用分析；2)重症肌无力（MG）与先天性重症肌无力（nAChR）之间的生物物理关系。1)血清IgG抗体阳性和阴性7例血清IgG抗体阴性患者对胚胎型原生nAChR的MG阻断作用良好且可逆转。这是一种不可逆转的现象。Ähnliche Ergebnisse erbrachte die Untersuchung von IgG von Patienten mit miller fisher综合征和格林-巴氏综合征。Die beschriebenen Messungen werden和rekombinanten nAChR forgefhrt。Bindungsstellen f<s:1> r spezifische Antikörper和der adult Form des nAChR sollen auf molecular ebendefiniert werden。在诊断学试验中，fgr血清阴性。Ad2) Die bibiophysikalischen Eigenschaften rekomter anter embryaler and adult Rezeptoren wurden analyert and ein zirkuläres molecular culres kinetisches Schema fr adult nAChR erstellt。突变与nAChR，死亡与先天性肌无力综合征<s:1> hren können，死亡与先天性肌无力综合征，死亡与先天性肌无力综合征，死亡与先天性肌无力综合征，死亡与先天性肌无力综合征[endnotersuchung der Zusammenhänge [zwischen] nAChR分子结构与功能研究[j] .神经性肌无力综合征病理生理学研究。]