Ribosomal abnormalities and human diseases: Molecular pathogenesis of ribosomopathies

核糖体异常和人类疾病：核糖体病的分子发病机制

• 批准号: 22370065
• 负责人: KENMOCHI Naoya
• 金额: $ 11.98万
• 依托单位: University of Miyazaki
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
• 财政年份: 2010
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2010-04-01 至 2013-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-22370065/
• 关键词: 翻訳; リボソーム; 造血異常; 発がん; ゼブラフィッシュ; 核小体; p53; リボソーム病; 疾患モデル

The ribosome, as the protein synthesis machinery, is essential to all organisms. Recently, it became clear that ribosomal abnormalities cause pleiotropic effects that may manifest as specific disease conditions in humans called ribosomopathies. To investigate the molecular pathogenesis of ribosomopathies, we developed zebrafish models of the diseases and found important factors that may link to the disease pathogenesis. In addition, we also developed databases that serve as a basis for the study of ribosomopathies.

核糖体作为蛋白质合成的机器，是所有生物体所必需的。最近，人们发现核糖体异常会引起多效性效应，这种效应可能表现为人类的特定疾病，称为核糖体病。为了研究核糖体病的分子发病机制，我们开发了该疾病的斑马鱼模型，并发现了可能与疾病发病机制相关的重要因素。此外，我们还开发了作为核糖体病研究基础的数据库。

项目成果

Loss of snoRNA expression leads to developmental defects in zebrafish

snoRNA 表达缺失导致斑马鱼发育缺陷

• 发表时间: 2013
• 作者: Kenmochi N.;Higa-Nakamine S.;Uechi T.;Chakraborty A.;Suzuki T.;and Suzuki T.
• 通讯作者: and Suzuki T.

リボソームタンパク質と翻訳制御

核糖体蛋白和翻译控制

• 发表时间: 2012
• 期刊: 生体の科学(細胞の分子構造と機能-核以外の細胞小器官)
• 作者: 上地珠代;剣持直哉
• 通讯作者: 剣持直哉

Ribosomal protein deficiency causes Tp53-independent erythropoiesis failure in zebrafish

• DOI: 10.1016/j.biocel.2014.01.006
• 发表时间: 2014-04-01
• 期刊: INTERNATIONAL JOURNAL OF BIOCHEMISTRY & CELL BIOLOGY
• 影响因子: 4
• 作者: Yadav, Gnaneshwar V.;Chakraborty, Anirban;Kenmochi, Naoya
• 通讯作者: Kenmochi, Naoya

リボソームの異常と赤血球形成不全:ゼブラフィッシュを用いた解析

核糖体异常和红细胞再生障碍性贫血：使用斑马鱼进行分析

• 发表时间: 2011
• 作者: Tatsuhisa Tsuboi;et al;上地珠代
• 通讯作者: 上地珠代

リボソーム生合成の異常とp53の活性化:ゼブラフィッシュを用いた解析

核糖体生物发生异常和 p53 激活：使用斑马鱼进行分析

• 发表时间: 2010
• 作者: 塩見 大輔;仁木 宏典;剣持直哉
• 通讯作者: 剣持直哉