Normal and Pathological Development of Human B Cells in HumanizedMice Transplanted with Normal and XLA patients

移植正常和 XLA 患者的人源化小鼠中人类 B 细胞的正常和病理发育

• 批准号: 22790986
• 负责人: DOI Takehiko
• 金额: $ 2.58万
• 依托单位: Kyushu University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
• 财政年份: 2010
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2010 至 2012
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-22790986/
• 关键词: ヒト化マウス; B細胞; 原発性免疫不全症候; 原発性免疫不全症候群; 原発性免不全症候群

X-linked agammaglobulinemia (XLA) is a primary B cell deficiency and hypogammaglobulinemia due to the absence of the BTKgene. In this study, we generated human XLA mouse model using NOD/SCID/IL2rγnull mouse. The recipients engrafted with XLA patient human stem cells (HSCs) demonstrated significant pathology in human B cell development in vivo, including severe B cell maturation arrest and impaired immunoglobulin production, in contrast with the mice22790986seika engrafted with normal human HSCs. These in vivomodels of human hematopoiesis enable direct in vivo investigation of normal and pathological human B cell ontogeny and facilitate the development of therapeutic strategies

X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）是由于BTK基因缺失引起的原发性B细胞缺陷和低丙种球蛋白血症。本研究采用NOD/SCID/IL 2 r γ敲除小鼠建立人XLA小鼠模型。与移植有正常人HSC的小鼠22790986相比，移植有XLA患者人干细胞（HSC）的受体在体内人B细胞发育中表现出显著的病理学，包括严重的B细胞成熟停滞和受损的免疫球蛋白产生。这些人造血的体内模型使得能够直接在体内研究正常和病理性人B细胞个体发生并促进治疗策略的发展

项目成果

ヒト化マウスにおけるヒト B 細胞機能と原発性免疫不全症モデルへの応用

人源化小鼠中的人 B 细胞功能及其在原发性免疫缺陷模型中的应用

• 发表时间: 2008
• 作者: 土居 岳彦;高田 英俊;金兼 弘和;宮脇 利男;原 寿郎;DoiTakehiko,TakadaHidetoshi,KaneganeHirokazu,TomizawaMariko,NakayamaToshinori,OharaOsamu,MiyawakiToshio,HaraToshiroh,IshikawaFumihiko
• 通讯作者: DoiTakehiko,TakadaHidetoshi,KaneganeHirokazu,TomizawaMariko,NakayamaToshinori,OharaOsamu,MiyawakiToshio,HaraToshiroh,IshikawaFumihiko

ヒト化マウスにおけるヒト B 細胞解析と新規XLA マウスモデル確立への応用

人源化小鼠中的人类 B 细胞分析及其在建立新 XLA 小鼠模型中的应用

• 发表时间: 2009
• 作者: 土居 岳彦;高田 英俊;金兼 弘和;宮脇 利男;原 寿郎
• 通讯作者: 原 寿郎