Common coupling protein of amyotrophic lateral sclerosis and spinocerebellar degeneration

肌萎缩侧索硬化症和脊髓小脑变性的常见偶联蛋白

• 批准号: 23591279
• 负责人: KOYANO Shigeru
• 金额: $ 2.08万
• 依托单位: Yokohama City University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2011
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2011 至 2013
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-23591279/
• 关键词: 筋萎縮性側索硬化症; 脊髄小脳変性症; TDP-43; ATXN; 脳神経疾患; ポリグルタミン病

The aim of this study is clarify the common coupling protein of amyotrophic lateral sclerosis and spinocerebellar degeneration. The ATXN protein and TDP-43 protein may be combined each other. We prove this histopathologically.(1) We measured the number of the CAG repeat in the patient of amyotrophic lateral sclerosis, but it was in the normal range. (2) Pathological intracellular inclusions in ALS were not found by immunostaining of an anti-ATXN protein antibody. Only an ataxin-2 expressed in the intracytoplasmic inclusion body of the dentate gyrus of the part in case of ALS with dementia. (3) Immunohistochemistry for TDP-43 in an anterior horn of the spinal cord in SCA2 has demonstrated three different expression patterns: 'intranuclear' 'nuclear with inclusions' and 'cytoplasmic'. These results show that the translocation of the TDP-43 protein in a nerve cell may play an important role of the cell death of SCD.

本研究的目的是阐明肌萎缩侧索硬化症和脊髓小脑变性的共同偶联蛋白。ATXN蛋白和TDP-43蛋白可能相互结合。我们在组织病理学上证实了这一点。(1)我们测量了肌萎缩侧索硬化症患者的CAG重复数，但它在正常范围内。(2)抗ATXN蛋白抗体免疫染色未见ALS细胞内病理性包涵体。仅有ataxin-2在ALS痴呆患者部分齿状回的胞浆内包涵体表达。(3)脊髓前角TDP-43免疫组织化学染色显示，SCA2脊髓前角TDP-43有三种不同的表达模式：核内型、核内型和胞浆型。这些结果表明，TDP-43蛋白在神经细胞中的移位可能在SCD的细胞死亡中起重要作用。

项目成果

SCA2とALSにおける共通結合蛋白(TDP-43とATXN2)

SCA2 和 ALS 中的常见结合蛋白（TDP-43 和 ATXN2）

• 发表时间: 2011
• 作者: 児矢野繁;黒岩義之;柳下三郎;内原俊記
• 通讯作者: 内原俊記

多系統萎縮症と尿酸との関連性

多系统萎缩与尿酸的关系

• 发表时间: 2013
• 作者: 児矢野繁;鈴木ゆめ;田中章景
• 通讯作者: 田中章景