A study of Reye-like syndrome associated with emetic toxin of bacillus cereus

蜡样芽孢杆菌呕吐毒素相关雷氏综合征的研究

• 批准号: 23791176
• 负责人: KOBAYASHI Hironori
• 金额: $ 2.58万
• 依托单位: Shimane University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
• 财政年份: 2011
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2011 至 2012
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-23791176/
• 关键词: 脂肪酸代謝障害; ミトコンドリア; セレウス菌; セレウリド; タンデムマス; アシルカルニチン; ライ様症候群

This study was aimed to investigate the effect on the fatty acid metabolism of the patients with Bacillus cereus infection by an acylcarnitine analysis using tandem mass spectrometry, and to investigate effect of cereulide, emetic toxin from B. cereus, on fatty acid metabolism using in vitro acylcarnitine probe (IVP) assay of cultured fibroblasts. The acylcarnitie-profile of two patients with B. cereus infection revealed to be non-specific elevation of long-chain acylcarnitines. The result of IVP assay revealed that cereulide could inhibit fatty acid metabolism profiles fatty acid metabolism, resulting the similar acylcarnitine-profile to glutaric aciduria type 2. In addition, cereulide impaired fatty acid oxidation in concentration -dependent, the profile of acylcarnitines of IVP assay suggested toxic effect of cereulide on fatty acid oxidation was actualized from concentration of 50-100 ng/ml.

本研究旨在通过串联质谱法（TMS-MS）分析蜡样芽胞杆菌（Bacillus cereus，CA）感染患者的脂肪酸代谢，并探讨B致吐毒素催吐素（cereulide）对脂肪酸代谢的影响。蜡状芽孢杆菌，对脂肪酸代谢的体外酰基肉毒碱探针（IVP）测定培养的成纤维细胞。两例B型糖尿病患者的脂酰化代谢特征。蜡样芽胞杆菌感染显示为长链酰基肉毒碱的非特异性升高。IVP试验结果显示，催泪素可抑制脂肪酸代谢，导致与谷氨酸尿症2型相似的酰基肉毒碱代谢。此外，催泪素对脂肪酸氧化的影响呈浓度依赖性，IVP法测定的酰基肉毒碱谱表明催泪素对脂肪酸氧化的毒性作用在50-100 ng/ml浓度范围内实现。

项目成果

新生児発症型グルタル酸尿症 2 型に対するベザフィブラートの有効性の検討: In vitro probe acylcarnitine assay の結果との関連性

苯扎贝特治疗新生儿 2 型戊二酸尿症的疗效检查：与体外探针酰基肉碱测定结果的关系

• 发表时间: 2012
• 作者: 山 田 健 治 ;小林弘典 ;Jamiyan Purevsuren;高橋知男;長谷川有紀;山口清次
• 通讯作者: 山口清次

Retrospective review of Japanese sudden unexpected death in infancy : The importance of metabolic autopsy and expanded newborn screening

日本婴儿期意外死亡的回顾：代谢尸检和扩大新生儿筛查的重要性

• 发表时间: 2011
• 期刊: Mol Genet Metab.
• 作者: Yamamoto T;Tanaka H;Kobayashi H;Okamura K;et al.
• 通讯作者: et al.

Application of in-vitro probe acylcarnitine assay using tandem massspectrometry for the evaluation of mitochondrial fatty acid oxidation

应用串联质谱体外探针酰基肉碱测定评估线粒体脂肪酸氧化

• 发表时间: 2012
• 作者: Jiying Wang;Kyoko Ohno-Matsui;Takeshi Yoshida;Noriaki Shimada;Manabu Mochizuki;Ikuo Morita.;Yamaguchi S;Purevsuren J;Prevsuren J
• 通讯作者: Prevsuren J

ピボキシル基を含む抗菌薬によりカルニチン欠乏症をきたした24例の臨床像

含吡呋酯组抗生素所致肉毒碱缺乏症24例临床特征

• 发表时间: 2012
• 作者: Honda Y;Tsuchida M;Masunaga A;Yoshimi A;Kojima S;Ito M;Kikuchi A;Nakahata T;Manabe A;高橋知男;小林弘典
• 通讯作者: 小林弘典

セレウス菌食中毒による急性脳症はミトコンドリアβ酸化障害を介して起こる

蜡样芽孢杆菌食物中毒引起的急性脑病是通过线粒体β-氧化受损而发生的

• 发表时间: 2012
• 作者: Jiying Wang;Kyoko Ohno-Matsui;Takeshi Yoshida;Noriaki Shimada;Manabu Mochizuki;Ikuo Morita.;Yamaguchi S;Purevsuren J;Prevsuren J;山田健治;山口清次
• 通讯作者: 山口清次