筋炎特異抗体“陰性”筋炎の臨床・分子病理像解析と合併背景免疫の病態への関与の検討

肌炎特异性抗体“阴性”肌炎的临床和分子病理分析及潜在免疫系统参与病理学的研究

• 批准号: 22K07506
• 负责人: 清水 潤
• 金额: $ 2.66万
• 依托单位: Tokyo University of Technology
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2022
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2022-04-01 至 2025-03-31
• 项目状态: 未结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-22K07506/
• 关键词: 筋炎特異抗体; 免疫介在性壊死性ミオパチー; 膠原病関連自己抗体; 免疫組織化学; 筋炎; 特異抗体陰性; 臨床病理像; 分子病理

本研究のテーマである筋炎特異抗体“陰性”筋炎の病態の解明においては，「複数の背景免疫因子が存在すると臨床病理像はミックスされるか？」という点は，解決すべき疑問である．そこで，2022年度は，免疫介在性壊死性ミオパチー（IMNM）に筋炎特異抗体“陰性”筋炎に出現する膠原病関連自己抗体が合併した場合に，筋病理像に変化が及ぶかを検討した．IMNM連続40例（抗SRP抗体陽性20例，抗HMGCR抗体陽性20例，男性22例，女性18例．平均年齢62歳）を対象とした．合併自己抗体の有無はコマーシャルキットで評価した．病理所見は半定量的指標を用い，HE染色で炎症像，壊死再生像の程度を，免疫組織学的変化は各種免疫染色をおこなった上で染色性を評価した． 17例（42.5%）で合併抗体［SS-A (9), RF (6), AMA-M2 (3), CCP (2), Ku(2), Ro-52(2), Mi2(1), RNP(1), SS-B(1), AChR(1), 重複あり］を認めた．合併抗体の有無で，炎症細胞浸潤の程度，壊死再生線維の頻度には有意差はなかった．一方，免疫組織化学ではMxAの筋線維上の発現は両群で陰性，MHC-classⅡの非壊死筋線維上の発現頻度には有意差はなかったが，合併抗体群においてMHC-classⅠの発現がより広範（筋線維の50％以上）である症例の頻度が高く（p＜0.05），MxAの小血管の発現は合併抗体群で有意に高頻度であった（合併抗体群9/17（53％）　v.s. 非合併群1/23（4％，p<0.001）．以上よりIMNMでは半数近くの症例で，筋炎特異抗体“陰性”筋炎でも認める合併抗体が併存していること，IMNMの筋病理像が合併抗体の存在により影響をうけることが明らかになった．

In this study, "Negative" myositis-specific antibody "negative" mysitis morbidity の明においては, "plural background exemption What is the clinical pathological picture of the existence of epidemic factors? As for the year 2022, Immune-intermediate Nervous Disease (IMNM) myositis-specific antibody is "negative" Myositis occurs when collagen disease-related autoantibodies merge, and tendon pathological changes occur. 40 consecutive cases of IMNM (20 positive for anti-SRP antibodies, 20 positive for anti-HMGCR antibodies, 22 males and 18 females. The average age was 62 years old). The presence or absence of combined own antibodies can be evaluated by using the merging method. The semi-quantitative indicators of pathological findings are used, the degree of inflammation, death and regeneration of HE staining, and the staining properties of various immunohistological changes are evaluated. 17 cases (42.5%) had combined antibodies [SS-A (9), RF (6), AMA-M2 (3), CCP (2), Ku(2), Ro-52(2), Mi2(1), RNP(1), SS-B(1), AChR(1), repeat] and recognized. The presence or absence of combined antibodies, the degree of inflammatory cell infiltration, and the frequency of death and regeneration line dimensions are all subject to significant differences. On the one hand, immunohistochemistry showed that the MxA muscle line dimension was negative, and MHC-classⅡ was non-negative. The frequency of occurrence on the dead tendon line is intentionally different, and the combined antibody group is MHC-classⅠ The frequency of the symptoms of the disease (more than 50% of the tendon dimension) is high (p＜0.05), MxA The appearance of small blood vessels and the combined antibody group are intentional and the frequency is high (the combined antibody group 9/17 (53%) v.s. Non-merged group 1/23 (4%, p<0.001). In nearly half of the above cases of IMNM, myositis-specific antibodies "negative" are not recognized as myositis and combined antibodies coexist.していること, IMNM の muscle pathology image が presence of combined antibodies に よ り influence を う け る こ と が 明 ら か に な っ た.

项目成果

合併抗体存在時に特異的筋病理像が影響を受けるか？

联合抗体的存在是否会影响特定的肌肉病理学？

• 发表时间: 2023
• 作者: 北村明日香，清水潤，前田明子。久保田暁，戸田 達史

筋炎における筋内鞘血管MxA(myxovirus resistance protein A)の染色性の意義に関する検討

肌内皮血管MxA（粘病毒抗性蛋白A）染色在肌炎中的意义研究

• 发表时间: 2022
• 作者: 北村明日香，清水潤，前田明子。久保田暁，戸田 達史;北村明日香，清水潤，前田明子。久保田暁，戸田 達史
• 通讯作者: 北村明日香，清水潤，前田明子。久保田暁，戸田 達史