PFAPA症候群患児の扁桃組織におけるinflammasome活性に関する解析

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本研究は、PFAPA患児の扁桃組織ではinflammasomeの異常活性とこれに伴う炎症サイクルが起きているという仮説に基づき、扁桃のinflammasomeの異常活性が扁桃炎や発熱周期の規則性と関連することを明らかにし、扁桃摘出術が病態機序に基づいた治療法として確立されることを目的としている。手術により摘出した扁桃組織からmononuclear cellsを分離し、inflammasome活性を誘導した結果、発熱直後に摘出した群は、発熱から2週間以上経過した間欠期に摘出した群よりも有意にIL1bを産生することが示された。扁桃摘出時期によって、炎症応答に違いがあることが分かった。また、組織学的な検討の結果、濾胞面積と直近の発熱からの期間が正の相関を持っており、発熱直後には濾胞は小さく、次の発熱にかけて徐々に増大する傾向にあることが示唆された。さらに、生理肥大群を非炎症性コントロール、反復性扁桃炎群を炎症性コントロールとして比較した結果、PFAPAではコントロール群よりも有意に胚中心面積が小さいことが示された。以上の結果から、炎症に関与する責任細胞は発熱周期に応じて経時的な変化を持つ可能性があり、扁桃を摘出した時期をパラメータに用いるべきであること、さらに、扁桃組織を構成する細胞群の中でも濾胞・胚中心の形成に関わるB細胞、Tfh細胞に着目すべきであると考えらえた。