バイオレポジトリを活用した小児自己免疫性脳炎の新規診断技術開発と病態解明

利用生物样本库开发儿童自身免疫性脑炎的新诊断技术和病理生理学

• 批准号: 22K07831
• 负责人: 佐久間 啓
• 金额: $ 2.75万
• 依托单位: Tokyo Metropolitan Institute of Medical Science
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2022
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2022-04-01 至 2025-03-31
• 项目状态: 未结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-22K07831/
• 关键词: 自己免疫性脳炎; NMDA受容体脳炎; MOG抗体関連疾患

多機関共同研究による自己免疫性脳炎の臨床研究では、1年間に80症例について抗神経抗体ならびに髄液中サイトカインの測定を行なった。その結果、13例でMOG抗体、5例でNMDAR抗体が陽性（うち1例は両抗体が陽性）であった。MOG抗体陽性の13例中、血清のみ陽性が1例、髄液のみ陽性が2例含まれ、同抗体は血清だけでなく髄液での解析も必要であることが示唆された。また症例レジストリのデータを用いて免疫関連てんかんにおける自己抗体陽性予測スコア（APEスコア）の小児における妥当性を検討した結果、感度は問題ないものの特異度が低いことを明らかにした。さらに厚生労働科学研究・難治性疾患政策研究事業「神経免疫疾患のエビデンスに基づく診断基準・重症度分類・ガイドラインの妥当性と患者QOLの検証」が実施したNMDAR脳炎に関する全国調査において、小児神経学の立場から助言を行なった。

A multi-agency clinical study of autoimmune inflammation was conducted in 80 patients over a period of one year. Results: 13 cases were MOG antibody positive, 5 cases were NMDAR antibody positive (1 case was NMDAR antibody positive). Among the 13 cases with MOG antibody positive, 1 case was positive in serum and 2 cases were positive in serum. The results of the study were as follows: (1) the sensitivity of the antibody was lower than the specificity of the antibody;(2) the specificity of the antibody was lower than the specificity of the antibody. In addition, the National Survey on NMDAR Inflammation and the Research Program on Refractory Disease Policy "Basic Diagnostic Criteria for Neuroimmune Disease, Severity Classification, Appropriateness of Neuroimmune Disease, and QOL of Patients" were implemented.

项目成果

COVID-19-associated acute encephalopathy.

COVID-19 相关的急性脑病。

• 发表时间: 2022
• 作者: Yamamoto Naohiro;Inoue Takeshi;Kuki Ichiro;Matsubara Kohei;Yamada Naoki;Nagase-Oikawa Shizuka;Oki Keisuke;Nukui Megumi;Okazaki Shin;Sakuma Hiroshi;Kimura Akio;Shimohata Takayoshi;Kawawaki Hisashi;Hiroshi Sakuma;Hiroshi Sakuma
• 通讯作者: Hiroshi Sakuma

A case of bilateral limbic and recurrent unilateral cortical encephalitis with anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody positivity

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性双侧边缘叶反复发作单侧皮质脑炎一例

• DOI: 10.1016/j.braindev.2021.10.011
• 发表时间: 2022
• 期刊: Brain and Development
• 影响因子: 1.7
• 作者: Horita Takahiro;Inoue Takeshi;Kuki Ichiro;Nagase Shizuka;Yamamoto Naohiro;Yamada Naoki;Oki Keisuke;Nukui Megumi;Okazaki Shin;Amo Kiyoko;Kawawaki Hisashi;Sakuma Hiroshi;Togawa Masao
• 通讯作者: Togawa Masao

Overview: Immune therapy for autoimmune encephalitis

概述：自身免疫性脑炎的免疫治疗

• 发表时间: 2022
• 作者: Yamamoto Naohiro;Inoue Takeshi;Kuki Ichiro;Matsubara Kohei;Yamada Naoki;Nagase-Oikawa Shizuka;Oki Keisuke;Nukui Megumi;Okazaki Shin;Sakuma Hiroshi;Kimura Akio;Shimohata Takayoshi;Kawawaki Hisashi;Hiroshi Sakuma
• 通讯作者: Hiroshi Sakuma

A pediatric case of autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy with unique brain imaging patterns and increased cytokines/chemokines

一例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病儿科病例，具有独特的脑成像模式和细胞因子/趋化因子增加

• DOI: 10.1016/j.braindev.2022.06.011
• 发表时间: 2022
• 期刊: Brain and Development
• 影响因子: 1.7
• 作者: Yamamoto Naohiro;Inoue Takeshi;Kuki Ichiro;Matsubara Kohei;Yamada Naoki;Nagase-Oikawa Shizuka;Oki Keisuke;Nukui Megumi;Okazaki Shin;Sakuma Hiroshi;Kimura Akio;Shimohata Takayoshi;Kawawaki Hisashi
• 通讯作者: Kawawaki Hisashi

Changes in the treatment of pediatric acute encephalopathy in Japan between 2015 and 2021: A national questionnaire-based survey

• DOI: 10.1016/j.braindev.2022.10.008
• 发表时间: 2023-02-07
• 期刊: BRAIN & DEVELOPMENT
• 影响因子: 1.7
• 作者: Murofushi, Yuka;Sakuma, Hiroshi;Takanashi, Jun-ichi
• 通讯作者: Takanashi, Jun-ichi