心内微小環境に着目したトランスサイレチン型心アミロイドーシス病態解明

本研究のプロジェクトとしては、ます、ComboWireという冠内圧と冠血流速、2つの指標を同時計測しうるデバイスが市場から撤退したことから、本研究の第一段階として、心内微小環境の評価系としての冠微小循環障害：Coronary Microvascular Dysfunction: CMDの評価系の確立に取りくんだ。従来、CMDの評価系として用いてきたhyperemic Microvascular Dysfunction; hMRが利用不可となった今、index of microcirculatory resistance: IMR（冠微小血管抵抗指数）が再現性良くCMDを定量評価し得る指標である事を示された。日本循環器学会発行のガイドラインにおいても、このCMDにフォーカスしたフォーカスアップデート版を発刊し、CMD評価系の確立に関して記載した。本研究プロジェクトは、まず、当科の多くのトランスサイレチン型心アミロイドーシスATTR-CM患者におけるタファミジスの臨床的有用性を検証し、傾向スコアマッチング法を用いた解析においても、タファミジスが日本人ATTR-CM患者の予後を改善させることを見出した。次に、研究計画調書の研究1/2に関して進め、コンゴレッド染色によるアミロイド沈着量：Amyloid Loadと相関する非侵襲的画像指標を検索し、心エコーや心臓造影MRI、心臓造影CTにおける複数の画像診断指標と有意に相関する事を示した。

本研究のプロジェクトとしては、ます、ComboWireという冠内圧と冠血流速、2つの指標を同時計測しうるデバイスが市場から撤退したことから、本研究の第一段階として、心内微小環境の評価系としての冠微小循環障害：Coronary Microvascular Dysfunction: CMDの評価系の確立に取りくんだ。従来、CMDの評価系として用いてきたhyperemic Microvascular Dysfunction; hMRが利用不可となった今、index of microcirculatory resistance: IMR（冠微小血管抵抗指数）が再現性良くCMDを定量評価し得る指標である事を示された。日本循環器学会発行のガイドラインにおいても、このCMDにフォーカスしたフォーカスアップデート版を発刊し、CMD評価系の確立に関して記載した。本研究プロジェクトは、まず、当科の多くのトランスサイレチン型心アミロイドーシスATTR-CM患者におけるタファミジスの臨床的有用性を検証し、傾向スコアマッチング法を用いた解析においても、タファミジスが日本人ATTR-CM患者の予後を改善させることを見出した。次に、研究計画調書の研究1/2に関して進め、コンゴレッド染色によるアミロイド沈着量：Amyloid Loadと相関する非侵襲的画像指標を検索し、心エコーや心臓造影MRI、心臓造影CTにおける複数の画像診断指標と有意に相関する事を示した。