Predictive Factors of myocardial recovery after VAD implantation in severe heart failure pediatric patients

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小児重症心不全患者のうち、補助人工心臓を装着し、心臓移植を待機している患者を対象に、心機能回復のメカニズム、cardiac reverse remodelingに関する因子の検索等を行った。過去に、手術施行時に採取した左室緻密化障害（LVNC）を伴う拡張型心筋症の左室心筋の病理組織学的検討と、当該患者の臨床経過、臨床検査データ等を照らし合わせることで、補助人工心臓からの離脱の可能性について、後方視的な観察研究を行った。組織学的には、LVNCを伴う拡張型心筋症の心筋では、LVNCを合併しないものと比べ、有意に心筋線維化が進行しており、microcapillary densityに変化がみられた。臨床的には、LVNCを合併しない拡張型心筋症患者については、補助人工心臓装着術後に一定期間の心負荷軽減を行ったところ、心機能回復が認められ、補助人工心臓離脱に至った症例が有意に多いことがわかった。LVNCを伴う拡張型心筋症患者については、心機能回復ののち補助人工心臓離脱に至った症例は認められなかった。臨床データ的には、左室収縮機能及び拡張能の変化率も、二群間で有意に差が認められ、LVNCの存在が、心機能回復を阻害する因子の一つであることが示唆された。これらのデータを元に、重症心不全患者のbridge to recoveryに係るメカニズムや新たな指標の検索を開始した。心筋症患者を対象にした、左室機能予後を反映する左房ストレインの低侵襲的測定の実施、患者由来の疾患特異的iPS細胞を樹立し、構造や機能解析等に関する検討を開始した。２０２２年度は臨床的問題点を明らかにするためのバックグラウンドとなる後方視的観察研究を主に行い、それらの結果について国内、国際学会を中心にその成果を発表した。