肺血管重塑（PVR）是低氧性肺动脉高压的主要病理改变，其形成的细胞来源和分子机制仍不明。研究表明源自骨髓的外周血平滑肌祖细胞（SMPC）可归巢至肺组织，参与低氧PVR的形成。目前已知myocardin 基因在平滑肌细胞的分化过程中发挥关键的调节作用。申请者前期研究也表明myocardin 参与低氧PVR形成。但低氧条件下，myocardin通过何种途径调节SMPC的迁移并到达肺无肌型血管的中膜，使之发生肌化，导致低氧PVR的形成，其详细机制仍不明确。脂肪瘤首选伴侣（LPP）在平滑肌组织中有表达，可调节平滑肌细胞的迁移活性。有研究提示myocardin与LPP的表达与平滑肌分化和迁移有关。分子结构上两者也存在可能的相互作用位点。因此，本研究假设LPP是myocardin的下游靶基因；在低氧刺激下，两者构成myocardin-LPP轴调节SMPC 的分化和迁移，参与低氧PVR形成。