基于胸骨缩短模型的Scheuermann's 病脊柱后凸畸形发病机制的研究

Scheuermann's disease is one of the most common etiologies that lead to spinal structural kyphosis in adolescents, of which the pathomechanism still remains unknown. Previous studies have found that the sternal-rib complex plays an critical role in providing the stability for thoracic spine to some extent, and also have proven the association between sternum and thoracic spine during the growing period. The length of sternum in Scheuermann's disease group is found to be shorter than normal adolescents, based on the physical measurements by Fotiadis et al. and the radiological measurements by our team. Hence, the current study proposes a hypothesis that shorter sternums due to growth restriction may exist in patients with Scheuermann's disease and give rise to vertebral wedging and hyperkyphosis. A shorter sternum might be not only the trigger of the development of the disease, but one of the main contributing factors to the progression of the kyphosis deformity as well. Some studies reported previously that Scheuermann's kyphosis also exited in quadrupedal mammals. The purpose of this study was to: (1) establish an animal model in which a shorter sternum leads to spinal kyphosis and vertebral wedging; (2) demonstrate what spinal kyphosis and vertebral wedging result from based on the histological examinations of the growth plate; and (3) further illustrate the pathomechanism of Scheuermann's disease.

Scheuermann's 病（SD）是最常见的一种青少年脊柱结构性后凸畸形，目前发病机制未明。现有研究发现胸骨及肋骨对维持胸段脊柱稳定性具有重要作用，同时支持胸骨和胸椎在生长发育过程中存在密切的关联。体表测量表明SD组其胸骨要短于正常对照组，而本研究组前期的影像学测量数据也表明SD组患者胸骨长度短于正常。因此，我们提出：SD患者可能存在胸骨生长受限致胸骨短小，引起胸段脊柱后凸角增大和椎体楔形变的现象。在SD后凸畸形的发病机制中，胸骨生长受限致胸骨短小可能是重要的始动因素，也是影响后凸畸形加重的重要因素。已有研究证明四足哺乳类动物中可出现Scheuermann's 病后凸畸形。本项目组拟通过构建胸骨缩短的动物模型以观察短小胸骨诱导发生脊柱后凸畸形和椎体楔形变，并微观上比较胸椎前后柱生长板软骨的组织形态学差异和其中软骨细胞活性差异，进一步明确Scheuermann's 病后凸畸形的发病机制。

短小胸骨与休门氏病的因果关系仍缺乏直接证据。本项目通过构建胸骨缩短的动物模型以观察短小胸骨是否可以诱导发生脊柱后凸畸形和椎体楔形变。在前期实验中，本项目以新西兰大白兔作为模型动物进行了实验观察，未成功建立脊柱后凸模型；在实验的后期对采用长白猪作为实验对象，主要考虑因素如下：1）长白猪的胸骨柄相对较大，胸骨截骨操作相对简单；2）幼猪脊柱柔韧性好，在脊柱过度屈曲状态下胸骨断端的有效闭合，缝合时张力较低；3）长白猪脊柱生长潜能高；12只长白猪进行了胸骨缩短截骨实验，同样未成功建立脊柱后凸模型，分析其原因可能与胸肋关节、肋椎关节和肋骨的代偿有关。胸骨缩短后其拉力直接作用于胸肋关节和与之相连的肋骨，而最终作用与椎体的应力经过传递被显著分散，因而未诱导发生脊柱后凸畸形和椎体楔形变。.但在临床观察方面，通过CT 三维重建测量了40例休门氏病患者的胸骨长度，发现休门氏病存在胸骨短小的现象。同时我们总结了休门氏病患者的躯体生长发育特征。其中有157例休门氏病患者，其中胸椎休门氏病患者93例，胸腰椎休门氏病患者64例，平均年龄13.5±2.7岁，男122例，女35例；对照组选取217例年龄相匹配健康人群(对照组)，平均年龄13.7±2.5岁，男168例，女49例。通过分析比较身高、体重和BMI，发现这些患者普遍存在相比同年龄段正常青少年偏高偏重的现象，提示休门氏病可能与其在青春期存在异常生长模式有关。因此，本项目认为休门氏病的发病机制是多因素的，短小的胸骨不是休门氏病的始动因素。.在休门氏的临床治疗方面，在对休门氏病后凸畸形后路矫正术后并发症的危险因素进行观察和分析，同时本项目组创新性的运用Ponte截骨联合四棒交替加压矫形技术治疗休门氏后凸畸形，此方法可有效闭合截骨面提高矫形效果、围截骨区应力分散作用和预留近端应力过渡区等。此方法既满足坚强固定需要又起到分散应力作用，术后矫形效果满意，能有效避免矫正丢失及内固定失败等并发症。

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