Anti-myelin-associated glycoprotein antibodies alter neurofilament spacing.
Anti-myelin-associated glycoprotein antibodies alter neurofilament spacing.
复制标题
抗髓磷脂相关糖蛋白抗体改变神经丝间距。
DOI：
10.1093/brain/awf072
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发表时间：
2002
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Sheikh,KazimA
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Lunn,MichaelPT;Crawford,ThomasO;Hughes,RichardAC;Griffin,JohnW;Sheikh,KazimA
轴突口径对于周围神经系统中的有效脉冲传输至关重要。神经丝数量决定了轴突的粗径，但轴突内分布取决于神经丝侧臂的磷酸化状态。髓鞘相关糖蛋白（MAG）参与了控制神经丝磷酸化的信号级联反应，因此参与了轴突口径的控制。在一项电子显微镜形态测定研究中，我们测量了抗MAG副蛋白血症性神经病患者腓肠神经轴突中的最近邻神经丝距离（NNND），并将其与正常人腓肠神经和格林-巴利综合征或慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病患者的腓肠神经进行了比较。所有组的轴突口径相似。在正常人腓肠神经中，轴突NNND与轴突直径相关（r= 0.56）。在患病的轴突中，这种相关性并不存在。与正常患者的正常轴突（39.8 ± 3.2 nm）或脱髓鞘性神经病患者（35.8 ± 4.6 nm）相比，抗MAG抗体患者的脱髓鞘轴突（30.5 ± 2.2 nm）和具有宽间距髓鞘（28.9 ± 1.3 nm）的NNND显著降低。这加强了MAG通过侧臂磷酸化参与控制神经丝间距的假设，并证明了外周神经中抗MAG抗体的MAG介导的致病作用。
Axon calibre is crucial to efficient impulse transmission in the peripheral nervous system. Neurofilament numbers determine gross axonal diameter, but intra‐axonal distribution depends on the phosphorylation status of neurofilament sidearms. Myelin‐associated glycoprotein (MAG) has been implicated in the signalling cascade controlling neurofilament phosphorylation and hence in the control of axon calibre. In an electron microscopic morphometric study we measured nearest neighbour neurofilament distances (NNND) in the axons of sural nerves from patients with anti‐MAG paraproteinaemic neuropathies and compared these with normal human sural nerves and those from patients with Guillain–Barré syndrome or chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Axon calibre was similar in all groups. In normal human sural nerves, axonal NNND was correlated with axonal diameter (r= 0.56). In diseased axons this correlation did not exist. The NNND was significantly reduced in demyelinated axons (30.5 2.2 nm) and those with widely spaced myelin (28.9 1.3 nm) from patients with anti‐MAG antibodies compared with normal axons from normal patients (39.8 3.2 nm) or those with demyelinating neuropathy (35.8 4.6 nm). This reinforces the hypothesis that MAG is involved in the control of neurofilament spacing through sidearm phosphorylation and demonstrates a MAG‐mediated pathogenic effect of the anti‐MAG antibody in peripheral nerves.
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正常外周轴突的形态
DOI：
--
发表时间：
1995
期刊：
影响因子：
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作者：
C. Berthold;M. Rydmark
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M. Rydmark
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DOI：
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发表时间：
1990
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Acta Neurologica Scandinavica, Supplementum
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F. Behse
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通讯作者：
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通讯作者：
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1984-08
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--
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Hoffman PN;Griffin JW;Price DL
通讯作者：
Price DL