Die Glutaryl-CoA-Dehhydrogenase (Gcdh)-defiziente Maus als Modell der angeborenen, neurometabolischen Erkrankung Glutaryl-CoA-Dehydrogenase-Defizienz (synonym: Glutarazidurie Typ I; MIM 231670).

戊二醛-辅酶A-脱氢酶是一种新的神经代谢酶，可用于神经退行性疾病的治疗。在Erkrankung Spielen Exzitooxische机械师的神经病因学中，我们发现了代谢产物Induziert，eine Centrale Rolle(SIEHE DFG-Projekt 2010/1-1)。在DEM中，戊二醛-CoA-脱氢酶(GCDH)是一种通用的柴油机械设备。Von zentaler bedeutung ist erfassung des ZusammenSpiels zwitchen der Akkumulation毒物代谢物(3-羟基谷氨酸和谷氨酸甘油酯)，Ihrem Eifuúauf den线粒体能和神经病理检查Veränderungen während der Unbeeimpuüten Spontanentwickung der Maus。在此基础上，我们将继续进行生物化学和神经物流方面的研究，并将其转化为神经保护策略。

Die Glutaryl-CoA-Dehydrogenase-Defizienz ist eine angeborene neurometabolische Erkrankung, die durch neurodegenerative Veränderungen im Kindesalter gekennzeichnet ist. In der Neuropathogenese der Erkrankung spielen exzitotoxische Mechanismen, die durch die Akkumulation toxischer Metabolite induziert werden, eine zentrale Rolle (siehe DFG-Projekt 2010/1-1). In dem beantragten Projekt soll anhand des generierten Tiermodells der Glutaryl-CoA-Dehydrogenase (Gcdh)-defizienten Maus die Relevanz dieser Mechanismen grundlegend untersucht werden. Von zentraler Bedeutung ist hierbei die Erfassung des Zusammenspiels zwischen der Akkumulation toxischer Metabolite (insbesondere 3-Hydroxyglutarsäure und Glutarsäure), ihrem Einfluß auf den mitochondrialen Energiestoffwechsel und der neuropathologischen Veränderungen während der unbeeinflußten Spontanentwicklung der Maus. Durch diese Primärcharakterisierung, die einen Vergleich zwischen dem biochemischen und dem neurologischen Phänotyp ermöglicht, soll der Grundstein für gezielte Verbesserungen neuroprotektiver Strategien gelegt werden.