ALS4 小鼠在运动神经元中显示 TDP-43 蛋白错误定位，这是散发性 ALS 患者的特征；-猫眼课题宝

ALS4 小鼠在运动神经元中显示 TDP-43 蛋白错误定位，这是散发性 ALS 患者的特征；

批准号：

nhmrc : 1045520

负责人：

Dr Albert La Spada

金额：

$7.23万

依托单位：

James Cook University

依托单位国家：

澳大利亚

项目类别：

NHMRC Project Grants

财政年份：

2013

资助国家：

澳大利亚

项目状态：

已结题

起止时间：

2013-01-01 至 2014-12-31

来源：

https://researchdata.edu.au/als4-mice-tdp-disease-insights/111758

关键词：

ALS4 mice show TDP 43

中文摘要

翻译

SETX基因突变导致遗传性运动神经元疾病（MND），称为als s4。我们目前对MND的理解是革命性的发现，一种被称为TDP-43的蛋白质是在死亡的人类运动神经元中发现的蛋白质积累的主要成分。我们已经产生了一种独特的ALS疾病小鼠模型，它将用于研究目的，但也可能证明对药物测试有效。

英文摘要

SETX gene mutations cause an inherited motor neurone disease (MND) known as ALS4. Our current understanding of MND was revolutionized by the discovery that a protein known as TDP-43 is the main component of protein accumulations found in dying human motor neurones. We have generated a unique mouse model of ALS disease that will be useful for research purposes, but may also prove effective for drug testing.

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