Mycobacterial disease and impaired IFN-γ immunity in humans with inherited ISG15 deficiency.
Mycobacterial disease and impaired IFN-γ immunity in humans with inherited ISG15 deficiency.
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DOI：
10.1126/science.1224026
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发表时间：
2012-09-28
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Casanova JL
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Bogunovic D;Byun M;Durfee LA;Abhyankar A;Sanal O;Mansouri D;Salem S;Radovanovic I;Grant AV;Adimi P;Mansouri N;Okada S;Bryant VL;Kong XF;Kreins A;Velez MM;Boisson B;Khalilzadeh S;Ozcelik U;Darazam IA;Schoggins JW;Rice CM;Al-Muhsen S;Behr M;Vogt G;Puel A;Bustamante J;Gros P;Huibregtse JM;Abel L;Boisson-Dupuis S;Casanova JL
ISG 15是一种干扰素（IFN）-α/β诱导的泛素样细胞内蛋白。它与各种蛋白质的结合（ISGylation）有助于小鼠的抗病毒免疫。我们描述了患有遗传性ISG 15缺乏症和分枝杆菌疾病而非病毒性疾病的人类患者。细胞内ISG 15产生和蛋白ISGylation的缺乏与细胞对任何测试病毒的易感性无关，这与这些患者中缺乏病毒性疾病一致。相比之下，白细胞（特别是粒细胞）缺乏分枝杆菌诱导的ISG 15分泌减少了淋巴细胞（包括自然杀伤细胞）产生IFN-γ，这可能是对分枝杆菌疾病易感性增强的原因。Nature的这个实验表明，人ISG化在很大程度上对于抗病毒免疫是多余的，但是ISG 15作为IFN-γ诱导分泌分子对于最佳抗分枝杆菌免疫起着重要作用。
ISG15 is an interferon (IFN)-α/β-inducible, ubiquitin-like intracellular protein. Its conjugation to various proteins (ISGylation) contributes to antiviral immunity in mice. We describe human patients with inherited ISG15 deficiency and mycobacterial, but not viral diseases. The lack of intracellular ISG15 production and protein ISGylation was not associated with cellular susceptibility to any viruses tested, consistent with the lack of viral diseases in these patients. By contrast, the lack of mycobacterium-induced ISG15 secretion by leukocytes — granulocytes in particular — reduced the production of IFN-γ by lymphocytes, including natural killer cells, probably accounting for the enhanced susceptibility to mycobacterial disease. This experiment of Nature shows that human ISGylation is largely redundant for antiviral immunity, but that ISG15 plays an essential role as an IFN-γ-inducing secreted molecule for optimal antimycobacterial immunity.
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影响因子：
64.5
作者：
Skaug B;Chen ZJ
通讯作者：
Chen ZJ
DOI：
10.1084/jem.20101597
发表时间：
2010-10-25
期刊：
The Journal of experimental medicine
影响因子：
--
作者：
Byun M;Abhyankar A;Lelarge V;Plancoulaine S;Palanduz A;Telhan L;Boisson B;Picard C;Dewell S;Zhao C;Jouanguy E;Feske S;Abel L;Casanova JL
通讯作者：
Casanova JL
影响因子：
3.7
作者：
Boisson-Dupuis, Stephanie;El Baghdadi, Jamila;Casanova, Jean-Laurent
通讯作者：
Casanova, Jean-Laurent
DOI：
10.1016/j.bbadis.2010.02.006
发表时间：
2010-05
期刊：
Biochimica et biophysica acta
影响因子：
--
作者：
Jeon YJ;Yoo HM;Chung CH
通讯作者：
Chung CH
DOI：
10.1111/j.1749-6632.2010.05834.x
发表时间：
2010-01-01
期刊：
YEAR IN HUMAN AND MEDICAL GENETICS: NEW TRENDS IN MENDELIAN GENETICS
影响因子：
--
作者：
Alcais, Alexandre;Quintana-Murci, Lluis;Casanova, Jean-Laurent
通讯作者：
Casanova, Jean-Laurent