Cell senescence and malignant transformation in the inherited bone marrow failure syndromes: Overlapping pathophysiology with therapeutic implications.
Cell senescence and malignant transformation in the inherited bone marrow failure syndromes: Overlapping pathophysiology with therapeutic implications.
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遗传性骨髓衰竭综合症中的细胞衰老和恶性转化：与治疗意义重叠的病理生理学。
DOI：
10.1053/j.seminhematol.2022.01.003
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发表时间：
2022-01
影响因子：
3.6
通讯作者：
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
范可尼贫血、端粒病和核糖体病是遗传性骨髓衰竭综合征 (IBMFS) 的成员，这是一种罕见的遗传性疾病，会导致造血失败、发育异常和癌症易感性。虽然每种疾病都是由看似不同的 DNA 修复、端粒维持或核糖体生物发生过程中的不同遗传缺陷引起的，但它们似乎导致了一个以造血干细胞过早衰老为特征的共同途径。在这里，我们回顾了骨髓衰竭和恶性转化背后的衰老和炎症的实验数据。最后，我们对 IBMFS 患者当前和未来针对这些途径的治疗进行了严格评估。
Fanconi anemia, telomeropathies and ribosomopathies are members of the inherited bone marrow failure syndromes (IBMFS), rare genetic disorders that lead to failure of hematopoiesis, developmental abnormalities, and cancer predisposition. While each disorder is caused by different genetic defects in seemingly disparate processes of DNA repair, telomere maintenance, or ribosome biogenesis, they appear to lead to a common pathway characterized by premature senescence of hematopoietic stem cells. Here we review the experimental data on senescence and inflammation underlying marrow failure and malignant transformation. We conclude with a critical assessment of current and future therapies targeting these pathways in IBMFS patients.
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