Systemic Amyloidosis: Lessons from β2-Microglobulin*
Systemic Amyloidosis: Lessons from β2-Microglobulin*
复制标题
系统性淀粉样变性：β2-微球蛋白的教训*
DOI：
--
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发表时间：
2015
影响因子：
4.8
通讯作者：
V. Bellotti
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
M. Stoppini;V. Bellotti
β2-微球蛋白是影响长期血液透析患者的系统性淀粉样变性的原因。它的遗传变异D 76 N导致一种非常罕见的家族性系统性淀粉样变性。这两种类型的淀粉样变性在沉积物的组织定位和主要病理特征方面有显著差异。考虑到β2-微球蛋白机制的淀粉样蛋白生成在过去三十年中已被深入研究，野生型β2-微球蛋白和D 76 N变体的分子和病理学特性的比较分析提供了一个独特的机会，以批判性地重新考虑目前对蛋白质结构特性与其病理行为之间关系的理解。
β2-Microglobulin is responsible for systemic amyloidosis affecting patients undergoing long-term hemodialysis. Its genetic variant D76N causes a very rare form of familial systemic amyloidosis. These two types of amyloidoses differ significantly in terms of the tissue localization of deposits and for major pathological features. Considering how the amyloidogenesis of the β2-microglobulin mechanism has been scrutinized in depth for the last three decades, the comparative analysis of molecular and pathological properties of wild type β2-microglobulin and of the D76N variant offers a unique opportunity to critically reconsider the current understanding of the relation between the protein's structural properties and its pathologic behavior.
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从完整的β2-微球蛋白体外形成淀粉样原纤维。
DOI：
10.1016/0006-291x(85)90198-6
发表时间：
1985
影响因子：
3.1
作者：
Connors,LH;Shirahama,T;Skinner,M;Fenves,A;Cohen,AS
通讯作者：
Cohen,AS
使用简化程序在中性 pH 下进行体外生成，对 β2 微球蛋白的淀粉样原纤维形成进行红外光谱分析
影响因子：
3.8
作者：
Fabian;Jetzschmann;Naumann;Ziegler;Uchanska-Ziegler
通讯作者：
Uchanska-Ziegler
β2-微球蛋白淀粉样沉积物中血浆蛋白酶抑制剂的演示。
影响因子：
19.6
作者：
Campistol,JM;Shirahama,T;Abraham,CR;Rodgers,OG;Solé,M;Cohen,AS;Skinner,M
通讯作者：
Skinner,M
血液透析相关淀粉样变性和 β2 微球蛋白。
DOI：
10.1016/0002-9343(87)90750-9
发表时间：
1987
期刊：
The American journal of medicine
影响因子：
--
作者：
Bardin,T;Zingraff,J;Shirahama,T;Noel,LH;Droz,D;Voisin,MC;Drueke,T;Dryll,A;Skinner,M;Cohen,AS
通讯作者：
Cohen,AS
DOI：
10.1016/0006-291x(85)91948-5
发表时间：
1985-01-01
影响因子：
3.1
作者：
GEJYO, F;YAMADA, T;SCHMID, K
通讯作者：
SCHMID, K