Biomechanical characterization of myofibrillar myopathies
Biomechanical characterization of myofibrillar myopathies
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肌原纤维肌病的生物力学特征
DOI：
10.1002/cbin.10384
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发表时间：
2015
影响因子：
3.9
通讯作者：
Goldmann WH
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Winter L;Goldmann WH
肌原纤维性肌病是一组散发性和遗传性骨骼肌疾病，可导致严重的身体残疾和过早死亡。大多数MFM是由编码结蛋白、凝集素、VCP、细丝蛋白C、BAG 3、FHL-1、αB-晶状体蛋白、DNAJB 6、肌球蛋白和ZASP的基因突变引起的。对携带结蛋白和凝集素突变的原代人成肌细胞的生物力学研究显示刚度增加和机械应力耐受性降低，即，与对照细胞相比，机械易损性更高。突变细胞的更高刚度可能导致生理拉伸和剪切变形时更高的细胞内应力，这反过来又可能引发肌纤维变性。
Myofibrillar myopathies (MFMs) are a group of sporadic and hereditary skeletal muscle diseases, which lead to severe physical disability and premature death. Most MFMs are caused by mutations in genes encoding desmin, plectin, VCP, filamin C, BAG3, FHL‐1, αB‐crystallin, DNAJB6, myotilin, and ZASP. Biomechanical studies on primary human myoblasts carrying desmin and plectin mutations showed increased stiffness and reduced mechanical stress tolerance i.e., higher mechanical vulnerability compared to control cells. Higher stiffness of mutant cells may lead to higher intracellular stress at physiologic stretch and shear deformation, which in turn could trigger muscle fiber degeneration.
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影响因子：
3.7
作者：
Bonakdar, Navid;Schilling, Achim;Spoerrer, Marina;Lennert, Pablo;Mainka, Astrid;Winter, Lilli;Walko, Gernot;Wiche, Gerhard;Fabry, Ben;Goldmann, Wolfgang H.
通讯作者：
Goldmann, Wolfgang H.
影响因子：
15.9
作者：
Winter, Lilli;Staszewska, Ilona;Wiche, Gerhard
通讯作者：
Wiche, Gerhard
DOI：
10.1073/pnas.0504568102
发表时间：
2005-10-18
影响因子：
11.1
作者：
Bär, H;Mücke, N;Herrmann, H
通讯作者：
Herrmann, H
影响因子：
12.7
作者：
Clemen CS;Herrmann H;Strelkov SV;Schröder R
通讯作者：
Schröder R
DOI：
10.1016/j.bbrc.2012.02.083
发表时间：
2012-03-23
影响因子：
3.1
作者：
Bonakdar, Navid;Luczak, Justyna;Fabry, Ben
通讯作者：
Fabry, Ben