The role of the dystrophin glycoprotein complex on the neuromuscular system.
The role of the dystrophin glycoprotein complex on the neuromuscular system.
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DOI：
10.1016/j.neulet.2020.134833
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发表时间：
2020-03-23
影响因子：
2.5
通讯作者：
Akaaboune M
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Belhasan DC;Akaaboune M
营养不良蛋白糖蛋白复合体(DGC)是一种连接细胞骨架肌动蛋白和细胞外基质的大型多蛋白复合体。这种复合体对维持肌肉纤维的结构完整性和神经肌肉突触的稳定性至关重要。DGC包括抗肌营养不良蛋白和它的营养不良蛋白同系物，以及抗肌营养不良蛋白、肌聚糖、蔗糖蛋白、合体营养素和抗肌营养不良蛋白。除了结构异常的神经肌肉接头(NMJ)外，DGC蛋白的缺乏还会导致几种形式的肌营养不良，具有不同的症状和严重程度。这篇简短的综述强调了目前关于DGC在乙酰胆碱受体(AChRs)分子动力学中的作用的知识，因为它与哺乳动物NMJ的形成和维持有关。
The Dystrophin Glycoprotein Complex (DGC) is a large multi-protein complex that links cytoskeleton actin to the extracellular matrix. This complex is critical in maintaining the structural integrity of muscle fibers and the stability of the neuromuscular synapse. The DGC consists of dystrophin and its utrophin homolog, as well as dystroglycans, sarcoglycans, sarcospan, syntrophins, and dystrobrevins. Deficiencies in DGC proteins result in several forms of muscular dystrophy with varying symptoms and degrees of severity in addition to structurally abnormal neuromuscular junctions (NMJs). This mini-review highlights current knowledge regarding the role of the DGC on the molecular dynamics of acetylcholine receptors (AChRs) as it relates to the formation and maintenance of the mammalian NMJ.
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影响因子：
16.2
作者：
Akaaboune, M;Grady, RM;Lichtman, JW
通讯作者：
Lichtman, JW
影响因子：
7.8
作者：
Phillips, W D;Noakes, P G;Roberds, S L;Campbell, K P;Merlie, J P
通讯作者：
Merlie, J P
影响因子：
64.5
作者：
CAMPANELLI, JT;ROBERDS, SL;SCHELLER, RH
通讯作者：
SCHELLER, RH
DOI：
10.1073/pnas.71.4.1376
发表时间：
1974-01-01
影响因子：
11.1
作者：
FERTUCK H C;SALPETER M M
通讯作者：
SALPETER M M
影响因子：
30.8
作者：
Côté, PD;Moukhles, H;Carbonetto, S
通讯作者：
Carbonetto, S