Autophagy in neurodegeneration and development.
Autophagy in neurodegeneration and development.
复制标题
神经退行性和发育中的自噬。
DOI：
10.1016/j.bbadis.2008.06.010
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发表时间：
2008-12
影响因子：
6.2
通讯作者：
Rubinsztein, David C.
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Winslow, Ashley R.;Rubinsztein, David C.
关键词：
高效的蛋白质周转对维持细胞健康至关重要。在这里，我们回顾了自噬如何在细胞内稳态中具有基本功能，并可能作为一种治疗策略用于与胞浆内聚集形成相关的神经退行性疾病，如亨廷顿病(HD)。像雷帕霉素这样的药物可以诱导自噬，增加突变的Huntingtin片段的清除，并改善HD细胞和动物模型及相关条件的病理。在果蝇中，雷帕霉素对HD相关疾病的益处依赖于自噬。我们还将讨论自噬在发育早期的重要性，以及它作为额颞叶痴呆、运动神经元病和溶酶体储存障碍形式的继发性疾病机制的可能贡献。
Efficient protein turnover is essential for the maintenance of cellular health. Here we review how autophagy has fundamental functions in cellular homeostasis and possible uses as a therapeutic strategy for neurodegenerative diseases associated with intracytosolic aggregate formation, like Huntington's disease (HD). Drugs like rapamycin, that induce autophagy, increase the clearance of mutant huntingtin fragments and ameliorate the pathology in cell and animal models of HD and related conditions. In Drosophila, the beneficial effects of rapamycin in diseases related to HD are autophagy-dependent. We will also discuss the importance of autophagy in early stages of development and its possible contribution as a secondary disease mechanism in forms of fronto-temporal dementias, motor neuron disease, and lysosomal storage disorders.
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通讯作者：
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DOI：
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