Biology and genetics of prion diseases.
Biology and genetics of prion diseases.
复制标题
朊病毒疾病的生物学和遗传学。
DOI：
10.1146/annurev.mi.48.100194.003255
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发表时间：
1994
影响因子：
10.5
通讯作者：
S. Prusiner
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
S. Prusiner
从叙利亚仓鼠（SHa）脑中富集羊瘙痒症朊病毒感染性的组分导致了朊病毒蛋白（PrP）的发现。朊病毒疾病包括羊的瘙痒病、牛的牛海绵状脑病（BSE）以及人类的克雅氏病（CJD）、Gerstmann-Sträussler-Scheinker病（GSS）和致命性家族性失眠症（FFI）。家族性CJD、GSS和FFI患者PrP基因突变的发现表明朊病毒疾病是遗传性和传染性的。许多证据表明，感染性朊病毒即使不是全部，也是大部分由PrPSc分子组成。过表达突变和野生型转基因的小鼠自发地发展神经系统疾病，并产生朊病毒，如啮齿动物接种脑提取物后疾病的连续传播所证明的。虽然这些和许多其他的发现认为朊病毒是缺乏核酸的，朊病毒株的分子基础仍然是个谜。从PrPC形成PrPSc是一个翻译后过程，涉及α-螺旋转化为β-折叠。朊蛋白的这种构象变化似乎是朊病毒传播和朊病毒疾病发病机制的基础。朊病毒结构和繁殖的独特特征使朊病毒区别于所有其他可传播的病原体。
Enriching fractions from Syrian hamster (SHa) brain for scrapie prion infectivity led to the discovery of the prion protein (PrP). Prion diseases include scrapie of sheep, bovine spongiform encephalopathy (BSE) of cattle, as well as Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease (GSS), and fatal familial insomnia (FFI) of humans. Discovery of mutations in the PrP genes of humans with familial CJD, GSS, and FFI established that prion diseases are both genetic and infectious. Many lines of evidence have converged to argue that infectious prions are composed largely, if not entirely, of PrPSc molecules. Mice overexpressing mutant and wild-type transgenes develop neurologic illnesses spontaneously and produce prions as demonstrated by serial transmission of disease in rodents after inoculation of brain extracts. Although these and many other findings argue that prions are devoid of nucleic acid, the molecular basis of prion strains remains enigmatic. The formation of PrPSc from PrPC is a posttranslational process involving the conversion of alpha-helices into beta-sheets. This conformational change in PrP appears to be the fundamental event that underlies prion propagation and the pathogenesis of prion diseases. The unique features of prion structure and propagation differentiate prions from all other transmissible pathogens.
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来自非常规慢病毒疾病的感染特异性颗粒。
DOI：
10.1126/science.6377496
发表时间：
1984
期刊：
Science (New York, N.Y.)
影响因子：
--
作者：
Merz,PA;Rohwer,RG;Kascsak,R;Wisniewski,HM;Somerville,RA;GibbsJr,CJ;Gajdusek,DC
通讯作者：
Gajdusek,DC
将人和小鼠朊病毒蛋白基因分配给同源染色体。
DOI：
10.1073/pnas.83.19.7358
发表时间：
1986
影响因子：
11.1
作者：
Sparkes,RS;Simon,M;Cohn,VH;Fournier,RE;Lem,J;Klisak,I;Heinzmann,C;Blatt,C;Lucero,M;Mohandas,T
通讯作者：
Mohandas,T
影响因子：
10.5
作者：
D. Westaway;V. Zuliani;C. Cooper;M. Da Costa;S. Neuman;A L Jenny;L. Detwiler;S. B. Prusiner
通讯作者：
D. Westaway;V. Zuliani;C. Cooper;M. Da Costa;S. Neuman;A L Jenny;L. Detwiler;S. B. Prusiner
影响因子：
5.6
作者：
KNELLER, DG;COHEN, FE;LANGRIDGE, R
通讯作者：
LANGRIDGE, R
DOI：
10.1111/j.1432-1033.1988.tb14246.x
发表时间：
1988-09-01
期刊：
EUROPEAN JOURNAL OF BIOCHEMISTRY
影响因子：
--
作者：
TURK, E;TEPLOW, DB;PRUSINER, SB
通讯作者：
PRUSINER, SB