Absence of normal keratan sulfate in the blood of patients with macular corneal dystrophy.
Absence of normal keratan sulfate in the blood of patients with macular corneal dystrophy.
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黄斑角膜营养不良患者的血液中缺乏正常的硫酸角质素。
DOI：
10.1016/0002-9394(86)90525-8
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发表时间：
1986
影响因子：
4.2
通讯作者：
Kuettner,KE
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Thonar,EJ;Meyer,RF;Dennis,RF;Lenz,ME;Maldonado,B;Hassell,JR;Hewitt,AT;StarkJr,WJ;Stock,EL;Kuettner,KE
我们使用单克隆抗体在酶联免疫吸附试验中测定血清中硫酸角质素的水平。硫酸化硫酸角质素在16例黄斑角膜营养不良患者血清中未检出，但在66例其他角膜疾病患者血清中正常。在年龄、性别和其他眼部发现方面没有差异。该单克隆抗体识别存在于角膜和骨骼硫酸角质素中的硫酸化碳水化合物表位。由于大多数血清硫酸角质素来源于软骨，因此黄斑角膜营养不良中硫酸角质素合成的缺陷可能不限于角膜细胞。这种检测方法在黄斑角膜营养不良的诊断中是有用的，特别是在出现混浊之前的儿童中。
We measured levels of sulfated keratan sulfate in serum using a monoclonal antibody in an enzyme-linked immunosorbent assay. Sulfated keratan sulfate was not detected in the serum of 16 patients with macular corneal dystrophy, but was present at normal levels in 66 patients with other corneal diseases. There were no differences with respect to age, sex, and other ocular findings. This monoclonal antibody recognizes a sulfated carbohydrate epitope present in both corneal and skeletal keratan sulfate. Since most serum keratan sulfate is derived from the cartilages, the defect in keratan sulfate synthesis in macular corneal dystrophy may not be restricted to corneal cells. This assay should prove useful in the diagnosis of macular corneal dystrophy, particularly in children at risk before the appearance of opacification.
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--
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通讯作者：
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--
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