Epidermodysplasia Verruciformis: A Case Associated With Primary Lymphatic Dysplasia, Depressed Cell-Mediated Immunity, and Bowen's Disease Containing Human Papillomavirus 16 DNA
Epidermodysplasia Verruciformis: A Case Associated With Primary Lymphatic Dysplasia, Depressed Cell-Mediated Immunity, and Bowen's Disease Containing Human Papillomavirus 16 DNA
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疣状表皮发育不良：一例与原发性淋巴发育不良、细胞介导的免疫抑制和含有人乳头瘤病毒 16 DNA 的鲍文氏病相关的病例
DOI：
10.1001/archderm.1987.01660350111025
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发表时间：
1987
影响因子：
--
通讯作者：
A. Faras
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
R. Ostrow;D. Manias;A. Mitchell;Lala Stawowy;A. Faras
·疣状表皮发育不良是一种罕见的，通常是遗传性疾病，其特征是人乳头瘤病毒（HPV）的全身性皮肤感染，细胞介导的免疫力低下，以及在主要暴露于阳光的皮肤区域上疣状病变转化为鳞状细胞癌的倾向。一名37岁男性，有先天性淋巴管发育不良和腹股沟及足部鳞状细胞癌病史，我们观察到四肢水肿，躯干和手臂上有许多扁平疣和花斑癣样丘疹。在腹股沟发现了尖锐湿疣病变，在拇指上发现了甲周疣状结节。活组织检查显示躯干和手臂病变是疣，拇指病变是Bowen病。从四个病变的武器的分子杂交研究结果显示，只有HPV 3 DNA的存在下，HPV 16相关的DNA检测到表皮内癌的拇指。免疫学评价显示对常规皮肤试验无反应性，抑制有丝分裂原刺激的淋巴细胞转化，B淋巴细胞计数减少，T淋巴细胞辅助：抑制比率严重逆转。(Arch皮肤病学1987;123：1511-1516）
• Epidermodysplasia verruciformis is a rare, often hereditary disease characterized by a generalized cutaneous infection with human papillomavirus (HPV), depressed cell-mediated immunity, and a propensity for transformation of the warty lesions to squamous cell carcinoma on primarily sun-exposed areas of the skin. A 37-year-old man with congenital lymphatic dysplasia and a history of squamous cell carcinoma of the groin and foot was observed by us to have edema of all four extremities, numerous flat warts, and pityriasis versicolor-like papules over the trunk and arms. Condylomatous lesions were noted in the groin and a periungual verrucous nodule on the thumb. Biopsies showed the trunk and arm lesions to be verrucae and the thumb lesion to be Bowen's disease. Results of molecular hybridization studies from four lesions of the arms showed the presence of only HPV 3 DNA; HPV 16-related DNA was detected in the intraepidermal carcinoma on the thumb. Immunologic evaluation revealed anergy to routine skin testing, depressed mitogen-stimulated lymphocyte transformation, decreased B-lymphocyte count, and a severe reversal of the T-lymphocyte helper:suppressor ratio. (Arch Dermatol1987;123:1511-1516)
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