Presence of cytoplasmic factors functional in peroxisomal protein import implicates organelle-associated defects in several human peroxisomal disorders.
Presence of cytoplasmic factors functional in peroxisomal protein import implicates organelle-associated defects in several human peroxisomal disorders.
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在过氧化物酶体蛋白输入中起作用的细胞质因子的存在暗示了几种人类过氧化物酶体疾病中与细胞器相关的缺陷。
DOI：
10.1172/jci116854
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发表时间：
1993
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Subramani,S
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Wendland,M;Subramani,S
来自患有过氧化物酶体缺陷性疾病的患者的细胞含有缺乏大多数基质内容物的膜鬼，而不是正常的过氧化物酶体，这表明潜在的分子缺陷损害了基质蛋白进入这些过氧化物酶体鬼的进口。通过将过氧化物酶体缺陷性疾病患者分为9个互补组，推断出分子缺陷的遗传异质性。我们的研究的目的是分析细胞系从六个不同的互补组中的过氧化物酶体鬼的存在下，进口Ser-Lys-Leu-含有蛋白质的过氧化物酶体鬼的能力和过氧化物酶体蛋白进口所需的胞质因子的存在下，以系统的方式。我们表明，分析的每一个细胞系含有过氧化物酶体鬼，但不能进口基质蛋白作为判断过氧化物酶体进口测定透化细胞。添加野生型胞质溶胶没有恢复输入基质蛋白的能力，但从这些细胞系制备的胞质溶胶在刺激过氧化物酶体蛋白输入异源系统中是有功能的。这些结果暗示了所分析的六种细胞系中的每一种细胞器相关分子缺陷。
Cells from patients with peroxisome-deficient disorders contain membrane ghosts devoid of most matrix contents instead of normal peroxisomes indicating that the underlying molecular defects impair the import of matrix proteins into these peroxisome ghosts. Genetic heterogeneity for the molecular defects was inferred from the assignment of patients with peroxisome-deficient disorders into nine complementation groups. The aim of our studies was to analyze cell lines from six different complementation groups in a systematic manner for the presence of peroxisome ghosts, the ability to import Ser-Lys-Leu-containing proteins into peroxisome ghosts and for the presence of cytosolic factors required for peroxisomal protein import. We show that each of the cell lines analyzed contains peroxisome ghosts, but is unable to import matrix proteins as judged by a peroxisomal import assay using permeabilized cells. The addition of wild type cytosol did not restore the capacity to import matrix proteins but cytosol prepared from these cell lines was functional in stimulation of peroxisomal protein import in a heterologous system. These results implicate organelle-associated molecular defects in each of the six cell lines analyzed.Images
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过氧化物酶体组装异常患者的成纤维细胞中过氧化物酶体蛋白的细胞内定位不同。
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通讯作者：
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人类过氧化物酶体疾病
影响因子：
3.6
作者：
A. Roscher;B. Rolinski
通讯作者：
B. Rolinski
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通讯作者：
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DOI：
--
发表时间：
1992
期刊：
影响因子：
--
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T. Osumi