Myelinating Glia: Potential Therapeutic Targets in Polyglutamine Spinocerebellar Ataxias.
Myelinating Glia: Potential Therapeutic Targets in Polyglutamine Spinocerebellar Ataxias.
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DOI：
10.3390/cells12040601
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发表时间：
2023-02-13
期刊：
影响因子：
6
通讯作者：
McLoughlin, Hayley S.
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Putka, Alexandra F.;Mato, Juan P.;McLoughlin, Hayley S.
人类研究，结合动物和细胞模型，支持胶质细胞作为神经退行性疾病的主要贡献者和有希望的治疗靶点。在胶质细胞中，少突胶质细胞和雪旺细胞分别是中枢和周围神经系统的髓鞘胶质细胞。在这篇综述中，我们讨论了这些中枢和外周髓鞘胶质细胞在聚谷氨酰胺（polyQ）脊髓小脑性共济失调（SCA） 1、2、3、6、7和17型的病理机制中的作用。首先，我们强调了少突胶质细胞在健康状况下的功能，以及它们如何在polyQ SCA患者和患病模型系统中被破坏。然后，我们介绍了雪旺细胞在周围神经功能和修复中的作用，以及它们在多q SCAs周围神经病变中的可能作用。最后，我们讨论了潜在的多q SCA治疗干预髓鞘胶质细胞。
Human studies, in combination with animal and cellular models, support glial cells as both major contributors to neurodegenerative diseases and promising therapeutic targets. Among glial cells, oligodendrocytes and Schwann cells are the myelinating glial cells of the central and peripheral nervous system, respectively. In this review, we discuss the contributions of these central and peripheral myelinating glia to the pathomechanisms of polyglutamine (polyQ) spinocerebellar ataxia (SCA) types 1, 2, 3, 6, 7, and 17. First, we highlight the function of oligodendrocytes in healthy conditions and how they are disrupted in polyQ SCA patients and diseased model systems. We then cover the role of Schwann cells in peripheral nerve function and repair as well as their possible role in peripheral neuropathy in polyQ SCAs. Finally, we discuss potential polyQ SCA therapeutic interventions in myelinating glial.
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