Chronic Active Epstein-Barr Virus Disease.
Chronic Active Epstein-Barr Virus Disease.
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DOI：
10.3389/fimmu.2017.01867
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发表时间：
2017
影响因子：
7.3
通讯作者：
Cohen JI
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Kimura H;Cohen JI
慢性活动性爱泼斯坦-巴尔病毒（CAEBV）病是一种罕见的疾病，患者无法控制病毒感染。随着血液中EBV DNA水平的显著升高和EBV阳性淋巴细胞对器官的浸润，该疾病呈进行性发展。患者通常表现为发热、淋巴结病、脾肿大、EBV肝炎或全血细胞减少症。随着时间的推移，这些患者会发展为进行性免疫缺陷，如果不进行治疗，就会出现机会性感染、噬血细胞症、多器官功能衰竭或ebv阳性淋巴瘤。在美国，CAEBV患者最常表现为涉及B细胞或T细胞的疾病，而在亚洲，疾病通常涉及T细胞或NK细胞。唯一被证实有效的治疗方法是造血干细胞移植。目前寻找该病病因的研究主要集中在与该病相关的免疫缺陷和遗传异常上。
Chronic active Epstein–Barr virus (CAEBV) disease is a rare disorder in which persons are unable to control infection with the virus. The disease is progressive with markedly elevated levels of EBV DNA in the blood and infiltration of organs by EBV-positive lymphocytes. Patients often present with fever, lymphadenopathy, splenomegaly, EBV hepatitis, or pancytopenia. Over time, these patients develop progressive immunodeficiency and if not treated, succumb to opportunistic infections, hemophagocytosis, multiorgan failure, or EBV-positive lymphomas. Patients with CAEBV in the United States most often present with disease involving B or T cells, while in Asia, the disease usually involves T or NK cells. The only proven effective treatment for the disease is hematopoietic stem cell transplantation. Current studies to find a cause of this disease focus on immune defects and genetic abnormalities associated with the disease.
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