Modularized functions of the Fanconi anemia core complex.
Modularized functions of the Fanconi anemia core complex.
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DOI：
10.1016/j.celrep.2014.04.029
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发表时间：
2014-06-26
期刊：
影响因子：
8.8
通讯作者：
Li L
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Huang Y;Leung JW;Lowery M;Matsushita N;Wang Y;Shen X;Huong D;Takata M;Chen J;Li L
Fanconi贫血（FA）核心复合物通过空间上限定的FANCD 2泛素化为FA途径活化提供必需的E3连接酶功能。在形成核心复合物的七种FA基因产物中，FANCL具有经证实具有E3连接酶活性的RING结构域。其他六个组成部分没有明确界定的作用。通过上位性分析，我们确定了FA核心复合物中的三个功能模块：由FANCL，FANCB和FAAP 100组成的催化模块是E3连接酶功能所必需的; FANCA-FANCG-FAAP 20模块和FANCC-FANCE-FANCF模块提供非冗余和辅助功能，支持催化模块的染色质和DNA损伤缔合。催化模块的破坏导致核心复合物功能的完全丧失，而任何辅助模块组分的丧失则不会。我们的工作揭示了几个FA基因产物的作用，以前未定义的功能和FA核心复合物的模块化组装。
The Fanconi Anemia (FA) core complex provides the essential E3 ligase function for the FA pathway activation through the spatially defined FANCD2 ubiquitination. Of the seven FA gene products forming the core complex, FANCL possesses a RING domain with demonstrated E3 ligase activity. The other six components have no clearly defined roles. Through epistatic analyses, we identified three functional modules in the FA core complex: a catalytic module consisting of FANCL, FANCB, and FAAP100 is absolutely required for the E3 ligase function; the FANCA-FANCG-FAAP20 module and the FANCC-FANCE-FANCF module provide non-redundant and ancillary functions supporting the chromatin and DNA damage association of the catalytic module. Disruption of the catalytic module renders total loss of the core complex function whereas loss of any ancillary module component does not. Our work revealed the roles of several FA gene products with previously undefined functions and a modularized assembly of the FA core complex.
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通讯作者：
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作者：
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通讯作者：
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DOI：
10.1056/nejmra0809889
发表时间：
2010-05-20
期刊：
The New England journal of medicine
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--
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D'Andrea AD
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