Focal defects in single-celled tubes mutant for Cerebral cavernous malformation 3, GCKIII, or NSF2.
Focal defects in single-celled tubes mutant for Cerebral cavernous malformation 3, GCKIII, or NSF2.
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DOI：
10.1016/j.devcel.2013.05.002
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发表时间：
2013-06-10
影响因子：
11.8
通讯作者：
Ghabrial, Amin S.
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Song, Yanjun;Eng, Melissa;Ghabrial, Amin S.
不同蜂窝结构的管道连接成网络。在果蝇气管系统中，两种管道类型在单个细胞（末端细胞）内连接；然而，介导这种相互联系的基因尚不清楚。在这里，我们描述了对于这个过程至关重要的两个基因：lotus，用于维持管之间的连接，以及 wheezy，用于防止局部管扩张。我们发现 Lotus 编码 N-乙基马来酰亚胺敏感因子 2 (NSF2)，而 wheezy 编码生发中心激酶 III (GCKIII)。 GCKIII 是脑海绵状血管瘤 3 (CCM3) 的效应子，CCM3 是一种在血管疾病中发生突变的蛋白质。 RNA 干扰导致 CCM3 耗竭，表型表现为喘息；因此，阻止人类毛细血管扩张的 CCM3 和 GCKIII 也阻止了果蝇气管的管扩张。异位连接蛋白和顶端蛋白存在于喘息终末细胞中，并且我们表明，NSF2、顶端决定簇 Crumbs 或隔膜连接蛋白静脉曲张的减少可抑制管扩张。
Tubes of differing cellular architecture connect into networks. In the Drosophila tracheal system, two tube types connect within single cells (terminal cells); however, the genes that mediate this interconnection are unknown. Here we characterize two genes that are essential for this process: lotus, required for maintaining a connection between the tubes, and wheezy, required to prevent local tube dilation. We find that lotus encodes N-ethylmaleimide Sensitive Factor 2 (NSF2), while wheezy encodes Germinal Center Kinase III (GCKIII). GCKIIIs are effectors of Cerebral Cavernous Malformation 3 (CCM3), a protein mutated in vascular disease. Depletion of CCM3 by RNA interference phenocopies wheezy; thus, CCM3 and GCKIII, which prevent capillary dilation in humans, prevent tube dilation in Drosophila trachea. Ectopic junctional and apical proteins are present in wheezy terminal cells, and we show that tube dilation is suppressed by reduction of NSF2, of the apical determinant Crumbs, or of septate junction protein Varicose.
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影响因子：
2.7
作者：
Blum, Yannick;Belting, Heinz-Georg;Affolter, Markus
通讯作者：
Affolter, Markus
影响因子：
4.8
作者：
Guclu, B;Ozturk, AK;Gunel, M
通讯作者：
Gunel, M
影响因子：
9.2
作者：
Herwig, Lukas;Blum, Yannick;Affolter, Markus
通讯作者：
Affolter, Markus
DOI：
10.1073/pnas.85.21.8136
发表时间：
1988-11-01
影响因子：
11.1
作者：
KENNISON, JA;TAMKUN, JW
通讯作者：
TAMKUN, JW
影响因子：
7.3
作者：
He Y;Zhang H;Yu L;Gunel M;Boggon TJ;Chen H;Min W
通讯作者：
Min W