Immunotherapy of systemic sclerosis.
Immunotherapy of systemic sclerosis.
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DOI：
10.2217/imt.10.69
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发表时间：
2010-11
期刊：
影响因子：
2.8
通讯作者：
Boin F
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Manno R;Boin F
硬皮病是一种多系统自身免疫性疾病，其特征在于与潜在血管和纤维化疾病表现的发展相关的异常免疫激活。本文重点介绍了目前使用的药物靶向免疫系统在硬皮病。非选择性免疫抑制，特别是环磷酰胺，仍然是进行性皮肤受累和活动性间质性肺病的主要治疗方法。吗替麦考酚酯是一种很有前途的环磷酰胺替代品。环孢霉素的使用受到疗效有限和严重肾毒性的限制。较新的T细胞（西罗莫司和alefacept）和B细胞（利妥昔单抗）靶向治疗在小型试点研究中提供了一些令人鼓舞的结果。造血干细胞移植可以有效治疗严重的纤维化皮肤病，但毒性仍然是一个问题。抗纤维化治疗的临床疗效和安全性（例如，伊马替尼）等待确认。靶向硬皮病发病机制中关键分子或细胞效应物的较新生物制剂现在可用于临床测试。
Scleroderma is a multisystem autoimmune disease characterized by an abnormal immune activation associated with the development of underlying vascular and fibrotic disease manifestations. This article highlights the current use of drugs targeting the immune system in scleroderma. Nonselective immunosuppression, and in particular cyclophosphamide, remains the main treatment for progressing skin involvement and active interstitial lung disease. Mycophenolate mofetil is a promising alternative to cyclophosphamide. The use of cyclosporine has been limited by modest efficacy and serious renal toxicity. Newer T-cell (sirolimus and alefacept) and B-cell (rituximab)-targeted therapies have provided some encouraging results in small pilot studies. Hematopoietic stem cell transplantation can be effective for severe fibrotic skin disease, but toxicity remains a concern. Clinical efficacy and safety of antifibrotic treatments (e.g., imatinib) await confirmation. Newer biological agents targeting key molecular or cellular effectors in scleroderma pathogenesis are now available for clinical testing.
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影响因子：
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作者：
Blank, M;Levy, Y;Shoenfeld, Y
通讯作者：
Shoenfeld, Y
影响因子：
13.8
作者：
Arulogun, Suzanne;Prince, H. Miles;McCormack, Christopher
通讯作者：
McCormack, Christopher
影响因子：
--
作者：
Chizzolini, C;Parel, Y;Dayer, JM
通讯作者：
Dayer, JM
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4.8
作者：
Akhmetshina, Alfiya;Dees, Clara;Distler, Joerg H. W.
通讯作者：
Distler, Joerg H. W.
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作者：
Cooley, HM;Snowden, JA;Wicks, IP
通讯作者：
Wicks, IP