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Characterization of the CLCA gene family in pigs

猪 CLCA 基因家族的特征

基本信息

批准号：
105655472
负责人：
Privatdozent Dr. Lars Mundhenk
金额：
--
依托单位：
Institut für Tierpathologie (WE12)
依托单位国家：
德国
项目类别：
Research Grants
财政年份：
2009
资助国家：
德国
起止时间：
2008-12-31 至 2012-12-31
项目状态：
已结题

来源：
https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/105655472?language=en
关键词：
Characterization CLCA gene family pigs

项目摘要

Zystische Fibrose (CF, Mukoviszidose) ist die häufigste letale Erbkrankheit des Menschen. Für die Entwicklung verbesserter Therapien sind Tiermodelle unverzichtbar, dabei sollten jedoch die Unterschiede zum Menschen und die daraus resultierenden Grenzen bekannt sein. Mitglieder der CLCA-Genfamilie tragen nach aktuellen Untersuchungen zum CF-Krankheitsbild bei, wahrscheinlich durch die Regulation einer alternativen Chloridleitfähigkeit in CF-relevanten Organen (Arbeits-hypothese). Die genaue Rolle der CLCA-Moleküle bei CF konnte jedoch bislang nicht adäquat untersucht werden, da keines der verfügbaren Mausmodelle die komplexe Pathologie der Krankheit widerspiegelt und große Unterschiede zwischen CLCA-Genen und -Proteinen von Mensch und Maus bestehen. Als voraussichtlich wesentlich geeignetere Krankheitsmodelle werden derzeit mehrere CF-Modelle beim Schwein etabliert. Jedoch liegen kaum Erkenntnisse zur CLCA-Genfamilie beim Schwein vor. Die Ziele des hier vorgeschlagenen Projektes sind daher (1.) die CLCA-Genfamilie des Schweins systematisch auf genetischer, biochemischer, geweblicher und funktioneller Ebene zu charakterisieren, (2.) geeignete molekulare Werkzeuge zu etablieren und (3.) mögliche Unterschiede zwischen CLCA-Molekülen von Mensch und Schwein zu identifizieren. Die Ergebnisse werden wesentlich zum Verständnis der vergleichenden Pathologie des CF-Schweinemodells beitragen, mögliche Unterschiede zwischen CF bei Schwein und Mensch aufdecken sowie die Rolle der CLCA-Moleküle bei dieser Krankheit besser charakterisieren.

Zystische Fibrose（CF，Mukoviszidose）ist die häufigste letale Erbkrankslove des Menschen.为了使治疗的发展成为一个不确定的层次模型，我们必须认识到人类的不确定性和结果的不确定性。CLCA-家族的成员通过对CF-相关器官（Arbeits-hypothese）中的一种替代性氯离子释放的调节，对CF-相关器官的危害进行了研究。CLCA-Moleküle在CF中的一般作用不应被理解为韦尔登，而应将人类和摩尔人的CLCA-Genen和-Proteinen最好地结合在一起，建立一个完整的、广泛的、复杂的病理学模型。所有这些都是非常重要的风险模型韦尔登，它使CF模型在瑞士变得更加稳定。我想把CLCA家族的工作交给瑞士人。Die Ziele des Eschericheschlagenen Projektes sind daher（1.）CLCA-Genfamilie des Schweins systematisch auf genetischer，biochemischer，geweblicher und funktioneller Ebene zu charakterisieren，（2.）geeignete molekulare Werkzeuge zu etablieren und（3.）mögliche Unterschede zwischen CLCA-Molekülen von Mensch und Schwein zu identifizieren.该研究韦尔登是对CF-施威因模型的最新病理学认识的一部分，通过对施威因和人的CF-施威因模型的研究，可以发现CLCA-分子的作用具有更好的特征。