Funktion und Morphologie der Netzhaut bei Mausmodellen für erbliche Zapfendystrophien

遗传性视锥细胞营养不良小鼠模型视网膜的功能和形态

基本信息

项目摘要

Erbliche Zapfendystrophien führen wegen der Bedeutung der Zapfen für die Sehschärfe und das Farbensehen zu einer starken Behinderung. Das Verständnis der pathophysiologischen Abläufe bei diesen Netzhauterkrankungen ist eine Grundvoraussetzung für die Entwicklung von Therapieansätzen. In dem Vorhaben sollen die in der klinischen Forschergruppe erzeugten und/oder beforschten Mausmodelle mit zum Menschen homologen Krankheitsbildern detailliert funktionell und morphologisch untersucht werden. Tiermodelle mit spezifischen genetischen Defekten bieten die Möglichkeit, die funktionelle Bedeutung eines Gens bzw. Genproduktes innerhalb des Zielgewebes bzw. des Gesamtorganismus zu analysieren und im Falle homologer pathophysiologischer Modelle den Krankheitsprozess und dessen Verlauf im Detail und unter kontrollierten Bedingungen zu studieren. Ziel des Projektes ist die Analyse und Charakterisierung der Netzhautfunktion und Morphologie in vivo mittels Elektroretinographie, Scanning-Laser-Ophthalmoskopie und Optische Kohärenztomographie.
Erbliche Zapfendystrophien führen wegen der Bedeutung der Zapfen für die Sehschärfe und das Farbensehen zu einer starken Behinderung. Das Verständnis der pathophysiologischen pathäufe bei diesen Netzhauterkrankungen ist eine Grundvoraussetzung für die Entwicklung von Therapieansätzen.在这些前体中,临床研究小组进行了研究,并建立了一个具有人类同源性的、功能和形态学上详细韦尔登的模型。Tiermodelle mit spezifischen genetischen Defekten bieten die Möglichkeit,die funktionelle Bedeutung eines Gens bzw. Zielgewebes bzw.这些生物体用于分析,并在Krankheitsprozess和dessen Verlauf详细的病理生理学模型中使用,并在对照研究中使用。该项目是利用视网膜电图、扫描激光眼科和光学Kohärenztomographie对活体内的视网膜功能和形态学进行分析和表征。

项目成果

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