Funktion und Morphologie der Netzhaut bei Mausmodellen für erbliche Zapfendystrophien

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Erbliche Zapfendystrophien führen wegen der Bedeutung der Zapfen für die Sehschärfe und das Farbensehen zu einer starken Behinderung. Das Verständnis der pathophysiologischen Abläufe bei diesen Netzhauterkrankungen ist eine Grundvoraussetzung für die Entwicklung von Therapieansätzen. In dem Vorhaben sollen die in der klinischen Forschergruppe erzeugten und/oder beforschten Mausmodelle mit zum Menschen homologen Krankheitsbildern detailliert funktionell und morphologisch untersucht werden. Tiermodelle mit spezifischen genetischen Defekten bieten die Möglichkeit, die funktionelle Bedeutung eines Gens bzw. Genproduktes innerhalb des Zielgewebes bzw. des Gesamtorganismus zu analysieren und im Falle homologer pathophysiologischer Modelle den Krankheitsprozess und dessen Verlauf im Detail und unter kontrollierten Bedingungen zu studieren. Ziel des Projektes ist die Analyse und Charakterisierung der Netzhautfunktion und Morphologie in vivo mittels Elektroretinographie, Scanning-Laser-Ophthalmoskopie und Optische Kohärenztomographie.