Analyse von okulärer und systemischer Pathophysiologie des Vitamin A-Stoffwechsels bei hereditärem Mangel an retinol-bindendem Protein (sRBP)

遗传性视黄醇结合蛋白 (sRBP) 缺乏症维生素 A 代谢的眼部和全身病理生理学分析

• 批准号: 5352547
• 负责人: Professor Dr. Mathias Seeliger
• 金额: --
• 依托单位: Arbeitsgruppe Neurodegeneration des Auges
• 依托单位国家: 德国
• 项目类别: Research Grants
• 财政年份: 2002
• 资助国家: 德国
• 起止时间: 2001-12-31 至 2004-12-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/5352547?language=en
• 关键词: Analyse; von; okul; rer; und

Vitamin A ist eine Schlüsselsubstanz für Aufbau und Funktion sehr vieler Körpergewebe. Obwohl zahlreiche Mangelerscheinungen lange bekannt sind, ist das Verständnis der Aufnahme und Metabolisierung von Vitamin A noch sehr lückenhaft. Im vorliegenden Antrag sollen diese Kenntnisse auf der Basis einer Familie mit einem von unserer Arbeitsgruppe erstmalig beschriebenen hereditärem Mangel an retinol-bindendem Protein im Serum (sRBP) und dem entsprechenden Mausmodell erweitert werden. Da sRBP aufgrund des Gendefekts nicht gebildet werden kann, ist eine Ausschleusung von Retinol aus der Leber nicht möglich. Daher ist diese Erkrankung sowohl sehr gut geeignet, die alternativen Transportwege von Vitamin A und die zellulären Prozesse in den beteiligten Geweben zu untersuchen und zu verstehen, als auch die Aufnahme und die Bioverfügbarkeit von Vitamin A-haltigen Nahrungsmitteln ohne Interferenz durch die Leberspeicher bestimmen zu können. Die Untersuchung des Knockout-Mausmodells für das RBP4-Gen soll die pathophysiologischen Prozesse gerade in den Bereichen aufklären, die wir bei den Patienten nicht mit vertretbarem Aufwand erfassen können, und möglicherweise prognosebestimmende Faktoren dieser potentiell lebensbedrohenden Erkrankung und mögliche Einflußgrößen liefern. In Analogie zu den Patienten gibt es hierbei sowohl Fragestellungen hinsichtlich des Gesamtorganismus als auch augenspezifische.

维生素A是一种用于构造和功能的小物质。尽管如此，维生素A的吸收和代谢仍然很重要。在一个家庭的基础上，我们从一个工人群体中获得了一种遗传性血清视黄醇结合蛋白（sRBP），并将其作为一种韦尔登。Da sRBP aufgrund des Gendefkts nicht gebildet韦尔登不能，而是一种来自Leber的Retinol的Ausschleusung nicht möglich。Daher is diese Erkrankung sowohl gought geeignet，the alternativen Transportwege von Vitamin A and die zellulären Prozesse in den beteiligten Geweben zuntersuchen zu verstehen，also the Aufnahme and die Bioverfügbarkeit von Vitamin A-haltigen Nahrungsmitteln ohne Interferenz during the Leberspeicher bestimmen zu nnen. RBP 4-Gen敲除模型的研究结果表明，在乳腺癌的病理生理学过程中，我们没有发现患者体内有明显的异常，并且大多数人认为Faktoren可能存在潜在的Lebenshenden Erkrankung和Mögliche Einflußgrößen liefern。在病人的类比中，这类生物体的分裂也是一个明显的特征。