Aicardi-Goutières Syndrom assoziierte Genprodukte als potentielle Sensoren bzw. antivirale Effektoren gegen exogene Viren

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Neuste Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass Genprodukte, die bei Patienten mit Aicardi-Goutières Syndrom (AGS) defekt sind, natürlicherweise an der Kontrolle von mobilen genetischen Elementen des menschlichen Erbgut beteiligt sind. Einige dieser Elemente sind mit Retroviren aus unserer Umwelt wie beispielsweise dem humanen Immundefizienz-Virus verwandt. Die fehlerhafte Kontrolle dieser körpereigenen genetischen Elemente scheint bei AGS Patienten infolge einer daraus resultierenden übermäßigen Stimulation des angeborenen Immunsystems ursächlich an der Induktion des autoimmun bedingten AGS Phänotyps beteiligt zu sein. Hier soll mit Hilfe einer Kombination aus genetischen, molekular-, zellbiologischen und biophysikalischen Methoden in Kooperation mit anderen Arbeitsgruppen der Klinischen Forschergruppe untersucht werden, ob AGS-assoziierte Genprodukte auch als körpereigene antivirale Faktoren gegenüber verschiedenen Retroviren aus der Umwelt wirken können. Weiterhin soll der Frage nachgegangen werden, inwiefern der Kontakt von Körperzellen des Menschen und der Maus mit unterschiedlichen Retroviren zu einer Stimulation bestimmter Arme des angeborenen Immunsystems führt und AGSassoziierte Genprodukte hieran direkt beteiligt sind oder eine essentielle regulatorische Rolle spielen.