The differences between Interstitial lung diseases with IgG4-positive cell infiltration and IgG4-related respiratory disease

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我々はこれまでに、血清IgG4高値（＞135mg/dL）で肺組織にIgG4陽性細胞浸潤（IgG4+＞10/HPF、かつIgG4+/IgG+＞40%）を認めた間質性肺炎の17例を解析し、IgG4-positive　interstitial pneumonia　(IP)として国際学会で報告し、ステロイド治療によってすりガラス陰影の改善はみられるが、多くの症例で網状影が残存、あるいは増悪し、急性増悪や死亡例もある疾患であることを英文誌に報告した。これまで報告されている予後良好なIgG4関連呼吸器疾患（IgG4-RRD）とは異なった新しい疾患カテゴリーである可能性を世界で初めて提唱し、IgG4-RRDとは異なった管理を行うことを推奨してきた。さらに、IgG4-positive IPを、IgG4-RRDとして扱うのが適切かどうか、ACR/EULARの分類基準に照らして検討を行った。ステロイドに対する反応性不良からIgG4-RRDとして扱うのが適切でないと結論ずし、英文誌に掲載された。また、本邦の特発性間質性肺炎（IIPs)の肺組織におけるIgG1、IgG4陽性細胞浸潤の臨床的意義について検討し、IgG4陽性細胞浸潤があるIIPs（＞10/HPF)では、ないIIPs（≦10/HPF)と比較して予後良好の傾向があり、IgG1陽性細胞浸潤がある特発性肺線維症（IPF）（＞30/HPF)では、ないIPF（≦30/HPF)と比較して有意に予後不良であることを見出した。国際学会で発表した後、本年度は英文誌に掲載された。