The differences between Interstitial lung diseases with IgG4-positive cell infiltration and IgG4-related respiratory disease

IgG4阳性细胞浸润间质性肺疾病与IgG4相关呼吸系统疾病的区别

• 批准号: 21K08175
• 负责人: 山本 洋
• 金额: $ 2.66万
• 依托单位: Shinshu University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2021
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2021-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-21K08175/
• 关键词: IgG4; IgG1; 特発性間質性肺炎; IgG4関連呼吸器疾患; IgG4関連呼吸器疾患（IgG4-RRD）; 特発性間質性肺炎（IIPs）; 多中心性キャッスルマン病（MCD）; RNA scope

我々はこれまでに、血清IgG4高値（＞135mg/dL）で肺組織にIgG4陽性細胞浸潤（IgG4+＞10/HPF、かつIgG4+/IgG+＞40%）を認めた間質性肺炎の17例を解析し、IgG4-positive　interstitial pneumonia　(IP)として国際学会で報告し、ステロイド治療によってすりガラス陰影の改善はみられるが、多くの症例で網状影が残存、あるいは増悪し、急性増悪や死亡例もある疾患であることを英文誌に報告した。これまで報告されている予後良好なIgG4関連呼吸器疾患（IgG4-RRD）とは異なった新しい疾患カテゴリーである可能性を世界で初めて提唱し、IgG4-RRDとは異なった管理を行うことを推奨してきた。さらに、IgG4-positive IPを、IgG4-RRDとして扱うのが適切かどうか、ACR/EULARの分類基準に照らして検討を行った。ステロイドに対する反応性不良からIgG4-RRDとして扱うのが適切でないと結論ずし、英文誌に掲載された。また、本邦の特発性間質性肺炎（IIPs)の肺組織におけるIgG1、IgG4陽性細胞浸潤の臨床的意義について検討し、IgG4陽性細胞浸潤があるIIPs（＞10/HPF)では、ないIIPs（≦10/HPF)と比較して予後良好の傾向があり、IgG1陽性細胞浸潤がある特発性肺線維症（IPF）（＞30/HPF)では、ないIPF（≦30/HPF)と比較して有意に予後不良であることを見出した。国際学会で発表した後、本年度は英文誌に掲載された。

I have a high serum IgG4 level.(>135mg/dL) Infiltration of IgG4 positive cells in lung tissue (IgG4 +>10/HPF, IgG4 +/IgG+>40%) 17 cases of interstitial pneumonia were identified and analyzed. IgG4-positive interstitial pneumonia (IP) was reported by the International Society for the Treatment of Interstitial Pneumonia. A case of death. This report is expected to be good for IgG4-related respiratory disease (IgG4-RRD) and different for new diseases. In addition, IgG4-positive IP, IgG4-RRD, and ACR/EULAR classification criteria are discussed. The results of this study are summarized in English. Idiopathic interstitial pneumonia in this country The clinical significance of IgG1 and IgG4 positive cell infiltration in lung tissues of patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)(> 30/HPF) IPF (<$30/HPF) is a good idea. This year's edition of the International Academy of Sciences was published.

项目成果

Respiratory lesions in IgG4-related disease: classification using 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism criteria

• DOI: 10.1183/23120541.00120-2022
• 发表时间: 2022-07
• 期刊: ERJ Open Research
• 影响因子: 4.6
• 作者: M. Komatsu;Hiroshi Yamamoto;Shoko Matsui;Y. Terasaki;A. Hebisawa;T. Iwasawa;T. Johkoh;T. Baba;A. Miyamoto;T. Handa;K. Tomii;Y. Waseda;M. Bando;H. Ishii;Y. Miyazaki;A. Yoshizawa;T. Takemura;Y. Kawabata;M. Hanaoka;T. Ogura

Lung infiltration of immunoglobulin g1- and G4-positive cells is a prognostic marker for idiopathic interstitial pneumonias

免疫球蛋白 g1 和 G4 阳性细胞的肺部浸润是特发性间质性肺炎的预后标志物

• 发表时间: 2021
• 作者: Masamichi Komatsu;Hiroshi Yamamoto;Takeshi Uehara;Yukihiro Kobayashi;Tomoyuki Fujisawa;Atsushi Miyamoto;Tomoo Kishaba;Masaki Okamoto;Takafumi Suda;Masayuki Hanaoka.
• 通讯作者: Masayuki Hanaoka.

本邦の特発性間質性肺炎（IIPs）におけるIgG4、IgG1陽性細胞浸潤の実態と臨床的意義

日本特发性间质性肺炎（IIP）中 IgG4 和 IgG1 阳性细胞浸润的实际状况和临床意义

• 发表时间: 2021
• 作者: 山本洋;小松雅宙;上原剛;小林幸弘;藤澤朋幸;宮本篤;喜舎場朝雄;岡元昌樹;須田隆文;花岡正幸
• 通讯作者: 花岡正幸