致死的合併症であるIFALD予防を網羅した短腸症候群に対する新規細胞治療の確立

建立一种针对短肠综合征的新细胞疗法，涵盖预防致命并发症 IFALD

• 批准号: 21K08639
• 负责人: 高橋 良彰
• 金额: $ 2.66万
• 依托单位: Niigata University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2021
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2021-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-21K08639/
• 关键词: 腸管不全; 腸管不全関連肝機能障害; 腸内細菌; 短腸症候群; 腸管不全関連肝障害; 致死的合併症; IFALD予防; 新規細胞治療

短腸症候群やヒルシュスプルング病類縁疾患のような腸管不全患者は、長期間の中心静脈栄養を要することが多い。腸管不全患者の予後を左右する因子として、カテーテル関連血流感染症(CRBSI)や腸管不全関連肝機能障害(IFALD)が知られている。IFALDを発症すると、死亡率は劇的に増加するため、早期に中心静脈栄養からの離脱が重要である。昨年度は、当科でフォローアップしている腸管不全患者の再評価を行った。腸管不全患者は9例認め、6例が短腸症候群で3例がヒルシュスプルング病類縁疾患であった。点滴を離脱した症例は4例(44.4%)のみであり、半数以上は点滴を離脱できていなかった。離脱できていない症例のうち3例(60%)はヒルシュスプルング病類縁疾患であった。ヒルシュスプルング病類縁疾患は点滴離脱できないリスク因子であると考えられた。また、IFALDを発症した症例は6例(66.7%)と高率に認めていたが、ω3系脂肪酸投与などにより肝不全までは進行せず、生存していた。また、2022年度にIFALDを発症した短腸症候群の患児の腸内細菌を調査した。通常、善玉菌といわれるLactobacillales目やClostridiales目などグラム陽性細菌であるFirmicutes門が最優勢を占め、病原細菌や悪玉菌といわれるグラム陰性菌のProteobacteria門を抑制した、比較的安定した腸内細菌に変化していくのだが、患児はProteobacteria門が半数以上を占めており、腸内細菌叢の乱れた状態であるdysbiosisであった。科レベルの解析では、Proteobacteria Gammaproteobacteria Pseudomonadales Moraxellaceaeが半数を占めた。腸内細菌とIFALD発症の関与も示唆された。

Short bowel syndrome is a common disease in which patients with incomplete bowel require long-term central venous support. Factors affecting the prognosis of patients with bowel insufficiencies, such as CRBSI and IFALD, are known. IFALD is associated with a dramatic increase in mortality, early central venous maintenance, and separation. A reassessment of patients with intestinal insufficiency was conducted yesterday. 9 cases of intestinal insufficiency, 6 cases of short bowel syndrome and 3 cases of intestinal diseases. 4 cases (44.4%) of the cases were isolated from the body, and more than half of them were isolated from the body. 3 cases (60%) of the patients were diagnosed with acute respiratory syndrome. The disease is caused by a variety of factors. 6 cases (66.7%) were diagnosed with IFALD and 6 cases (66.7%) were diagnosed with IFALD. In 2022, IFALD began to investigate intestinal bacteria in children with short bowel syndrome. In general, Lactobacillales, Clostriales, and Proteobacteria are the most dominant, pathogenic bacteria, and Proteobacteria are the most stable, and Proteobacteria are the most dominant. Proteobacteria Gammaproteobacteria Pseudomonadales Moraxellaceae accounted for half of the total. Intestinal bacteria and IFALD are related to the development of diseases and symptoms.

项目成果

Usefulness of Living Donor Liver Transplantation for Patients After Undergoing the Kasai Operation for Biliary Atresia

活体肝移植对接受葛西手术治疗胆道闭锁的患者的作用

• DOI: 10.1016/j.transproceed.2021.12.027
• 发表时间: 2022
• 期刊: Transplantation Proceedings
• 影响因子: 0.9
• 作者: Kobayashi Takashi;Kinoshita Yoshiaki;Takahashi Yoshiaki;Ohyama Toshiyuki;Arai Yuhki;Yokota Naoki;Saito Koichi;Miura Kohei;Ishikawa Hirosuke;Sakata Jun;Wakai Toshifumi
• 通讯作者: Wakai Toshifumi

第44回日本膵・胆管合流異常研究会

第44届日本胰胆管汇合研究组

• 发表时间: 2021
• 作者: 髙橋良彰;木下義晶;小林隆;荒井勇樹;大山俊之;横田直樹;斎藤浩一;菅井佑;髙野祥一
• 通讯作者: 髙野祥一

Hicschsprung病術前に発症した超早期発症型炎症性腸疾患の一例

一例在先天性巨结肠手术前发生的极早发性炎症性肠病

• 发表时间: 2021
• 作者: 髙橋良彰;木下義晶;小林隆;荒井勇樹;大山俊之;横田直樹;菅井佑;髙野祥一
• 通讯作者: 髙野祥一

The volume of intestinal decompression can predict the necessity of surgical intervention for adhesive small bowel obstruction

肠道减压量可预测粘连性小肠梗阻手术干预的必要性

• DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2023.01.052
• 发表时间: 2023
• 期刊: Journal of Pediatric Surgery
• 影响因子: 2.4
• 作者: Jun Kono;Koichiro Yoshimaru;Takuya Kondo;Yoshiaki Takahashi;Yukihiro Toriigahara;Atsuhisa Fukuta;Satoshi Obata;Naonori Kawakubo;Kouji Nagata;Toshiharu Matsuura;Tatsuro Tajiri
• 通讯作者: Tatsuro Tajiri

先天性胆道拡張症における術後長期予後の検討

先天性胆管扩张症术后远期预后的检查

• 发表时间: 2022
• 作者: 髙橋良彰;木下義晶;小林隆;荒井勇樹;大山俊之;横田直樹;菅井佑;髙野祥一
• 通讯作者: 髙野祥一