多様なリンパ球増殖性肺病変の局所リンパ球のプロファイリングとバイオマーカー開発

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リンパ球増殖性肺病変の代表のIgG4 関連肺疾患と肺単独病変で高 IgG4 血症、IgG4 陽性細胞浸潤を伴う間質性肺炎とは鑑別に苦慮する為、IgG4 陽性細胞浸潤あるびまん性肺病変症例を29 例を集め解析した。臨床・画像・病理学的な検討（ MDD ）を行い、多中心性キャッスルマン病など鑑別疾患を除外した16 例を IgG4 陽性間質性肺炎（症候）群と診断した。年齢中央値 66 歳、男性12 例、喫煙者13 例、画像検査・病理学的所見は多彩で閉塞性血管炎所見はなかった。すりガラス影はステロイドに反応性良好だが、網状影・嚢胞性病変は残存・増悪し、急性増悪例、死亡例も一部認めた。IgG4 陽性間質性肺炎群は、 IgG4 関連肺疾患とは異なる対応が必要だった。ERJ OpenRes 2021 。　IgG4 陽性間質性肺炎群を2019 ACR/EULAR IgG4関連疾患　国際基準で検討すると、特異抗体、ステロイド反応性不良にて多くが除外された。 IgG4 関連肺疾患診断基準にもステロイド反応性記載が必要と思われた。ERJ Open Res. 2022 。一方IgG1はIgG4関連疾患でIgG4より病原性高く、IgG4には病原性と保護的な役割があるとされる。特発性間質性肺炎IIPでのIgG1とIgG4の役割は不明の為、クラウドデータベースを使用してIgG1とＩgG4陽性細胞の浸潤度とIIPの予後を検討した。ＭＤＤでIIPの診断の88人にIgG4陽性細胞浸潤は12人、特に特発性肺線維症（IPF）で8/41人でみられた。IIP例の31/88人、IPF例の19/41人でＩgG1陽性細胞浸潤がみられた。IgG4陽性のIIPは予後良い傾向があり、IPFのIgG1陽性細胞浸潤は予後悪化に相関していた。IgG1陽性細胞浸潤程度の評価は、IPFの予後推定に有用と思われた。Sci Rep. 2022