多様なリンパ球増殖性肺病変の局所リンパ球のプロファイリングとバイオマーカー開発

不同淋巴细胞增殖性肺部病变的局部淋巴细胞分析和生物标志物开发

• 批准号: 20K08553
• 负责人: 寺崎 泰弘
• 金额: $ 2.83万
• 依托单位: Nippon Medical School
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2020
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2020-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-20K08553/
• 关键词: リンパ球増殖性肺病変; IgG4 関連疾患; 多中心性キャッスルマン病; IgG4 陽性間質性肺炎（症候群）; IgG4関連病変; MCD; 肺の線維化、のう胞化、結晶化; 局所リンパ球のプロファイリング; IgG4関連病

リンパ球増殖性肺病変の代表のIgG4 関連肺疾患と肺単独病変で高 IgG4 血症、IgG4 陽性細胞浸潤を伴う間質性肺炎とは鑑別に苦慮する為、IgG4 陽性細胞浸潤あるびまん性肺病変症例を29 例を集め解析した。臨床・画像・病理学的な検討（ MDD ）を行い、多中心性キャッスルマン病など鑑別疾患を除外した16 例を IgG4 陽性間質性肺炎（症候）群と診断した。年齢中央値 66 歳、男性12 例、喫煙者13 例、画像検査・病理学的所見は多彩で閉塞性血管炎所見はなかった。すりガラス影はステロイドに反応性良好だが、網状影・嚢胞性病変は残存・増悪し、急性増悪例、死亡例も一部認めた。IgG4 陽性間質性肺炎群は、 IgG4 関連肺疾患とは異なる対応が必要だった。ERJ OpenRes 2021 。　IgG4 陽性間質性肺炎群を2019 ACR/EULAR IgG4関連疾患　国際基準で検討すると、特異抗体、ステロイド反応性不良にて多くが除外された。 IgG4 関連肺疾患診断基準にもステロイド反応性記載が必要と思われた。ERJ Open Res. 2022 。一方IgG1はIgG4関連疾患でIgG4より病原性高く、IgG4には病原性と保護的な役割があるとされる。特発性間質性肺炎IIPでのIgG1とIgG4の役割は不明の為、クラウドデータベースを使用してIgG1とＩgG4陽性細胞の浸潤度とIIPの予後を検討した。ＭＤＤでIIPの診断の88人にIgG4陽性細胞浸潤は12人、特に特発性肺線維症（IPF）で8/41人でみられた。IIP例の31/88人、IPF例の19/41人でＩgG1陽性細胞浸潤がみられた。IgG4陽性のIIPは予後良い傾向があり、IPFのIgG1陽性細胞浸潤は予後悪化に相関していた。IgG1陽性細胞浸潤程度の評価は、IPFの予後推定に有用と思われた。Sci Rep. 2022

リ ン パ ball raised colonization disease - の representative の IgG4 masato と 単 lung disease alone even lung disease - high で IgG4 hematic disease, IgG4 positive cells infiltrating を う interstitial pneumonia と は identify に GuLv す る, IgG4 positive cells infiltrating あ る び ま ん disease cases - a を 29 cases を set め parsing し た. , portrait, clinical pathology な 検 for line (MDD) を い, centricity キ ャ ッ ス ル マ ン disease な ど identify diseases except を し た 16 cases を IgG4 positive interstitial pneumonia (symptoms) group of と diagnosis し た. In the year 齢 central value, 66 years old, 12 male cases, 13 smokers, profile 検 examination · pathological findings で multicolored で occlusive vasculitis findings な な った. す り ガ ラ ス shadow は ス テ ロ イ ド に excellent anti 応 だ が, reticular 嚢 cell disease - は residual rights, 悪 し, acute raised 悪 cases, death cases も a recognition め た. Igg4-positive interstitial pneumonia group と, igG4-related lung disease と なる is different from なる necessary だった. ERJ OpenRes 2021. IgG4 positive interstitial pneumonia group を 2019 ACR/EULAR IgG4 masato even disorder international benchmark で す 検 please る と, specific antibodies, ス テ ロ イ ド against adverse に 応 sex て く more except が さ れ た. IgG4 is related to the diagnostic criteria for lung diseases: に に ステロ ド ド ド anti応 recording が necessary と thinking われた. ERJ Open Res. 2022. One party IgG1 は IgG4 masato even disorders で IgG4 よ り high pathogenicity く, IgG4 に は pathogenicity cut が な と protection service あ る と さ れ る. Interstitial pneumonia, 発 sex IIP で の IgG1 と IgG4 の は unknown の is cut, the ク ラ ウ ド デ ー タ ベ ー ス を use し て IgG1 と の IgG4 positive cell infiltration degree と IIP の を after to beg し 検 た. MDDでIIP <s:1> diagnosed <e:1> 88 cases に igg4-positive cell infiltration に 12 cases に idiopathic pulmonary line disease (IPF) で8/41 cases でみられた. In 31/88 cases of IIP and 19/41 cases of IPF, で igG1-positive cell infiltration がみられた. Igg4-positive <s:1> IIP is related to the subsequent benign tendency of があ and IPF is related to the subsequent 悪 ization に of igG1-positive cells. The degree of infiltration of IgG1-positive cells is evaluated as 価 価, and IPF is presumed to be useful in に thought われた. Sci Rep. 2022

项目成果

非腫瘍性疾患病理アトラス 肺 PPFE

非肿瘤性疾病病理图谱肺PPFE

• 发表时间: 2022
• 作者: Naito Keisuke;Noguchi Shingo;Yatera Kazuhiro;Kawanami Toshinori;Yamasaki Kei;Fukuda Kazumasa;Ikegami Hiroaki;Akata Kentaro;Kido Takashi;Sakamoto Noriho;Saito Mitsumasa;Mukae Hiroshi;梶本雄介・寺﨑泰弘
• 通讯作者: 梶本雄介・寺﨑泰弘

特発性びまん性肺骨化症の臨床病理学的検討

特发性弥漫性肺骨化症的临床病理学研究

• 发表时间: 2021
• 作者: Masatoshi Hanada;Yuji Ishimatsu;Noriho Sakamoto;Hiroki Nagura;Masato Oikawa;Yosuke Morimoto;Shuntaro Sato;Hiroshi Mukae;Ryo Kozu;寺崎 泰弘
• 通讯作者: 寺崎 泰弘

非腫瘍性疾患病理アトラス 肺 アミロイドーシス・軽鎖沈着症

非肿瘤性疾病病理图谱肺淀粉样变/轻链沉积病

• 发表时间: 2022
• 作者: Sonoko Harada;Norihiro Harada;Tomohito Takeshige;Hitoshi Sasano;Yuuki Sandhu;Yuki Tanabe;Kei Matsuno;Shun Shinomiya;Motoyasu Kato;Jun Ito;Kazuyuki Nakagome;Makoto Nagata;Kazuhisa Takahashi;梶本雄介・寺﨑泰弘
• 通讯作者: 梶本雄介・寺﨑泰弘

組織の見方 間質性肺疾患診療マニュアル改訂第 3 版

如何查看组织间质性肺疾病治疗手册修订第三版

• 发表时间: 2020
• 作者: Yamaguchi K;Iwamoto H;Mazur W*;Miura S;Sakamoto S;Horimasu Y;Masuda T;Miyamoto S;Nakashima T;Ohshimo S;Fujitaka K;Hamada H;Hattori N.;Ebisudani Toshiki et al.;寺崎泰弘
• 通讯作者: 寺崎泰弘

当院における抗OJ抗体陽性の間質性肺炎における気管支鏡検査に関する検討

我院抗OJ抗体阳性间质性肺炎支气管镜检查的探讨

• 发表时间: 2021
• 作者: Hitoshi Sasano;Norihiro Harada;Yuuki Sandhu;Yuki Tanabe;Sonoko Harada;Takayasu Watanabe;Yoshihiko Sato;Takayasu Nishimaki;Sumiko Abe;Shoko Ueda;Ai Goto;Tomohito Takeshige;Kei Matsuno;Jun Ito;Tetsutaro Nagaoka;Ryo Atsuta;Asako Chiba;Hisaya;中西雄，堀益靖，山口覚博，坂本信二郎，益田武，中島拓，宮本真太郎 岩本博志，大下慎一郎，藤高一慶，濱田泰伸，服部登;西村 望， 横田 雅也， 伊藤 崇， 策 愛子， 廣瀬 晃一， 中島 裕史;芳賀三四郎・田中徹・柏田建・齋藤好信・ 湯浅瑞希・青山純一・田中庸介・功刀しのぶ・ 寺崎泰弘・藤田和恵・久保田馨・清家正博・ 弦間昭彦
• 通讯作者: 芳賀三四郎・田中徹・柏田建・齋藤好信・ 湯浅瑞希・青山純一・田中庸介・功刀しのぶ・ 寺崎泰弘・藤田和恵・久保田馨・清家正博・ 弦間昭彦