Establishment of diagnostic imaging, novel biomarkers and prognostic factor in IgG4-related diseases

血清コリンエステラーゼ(ChE)活性低下を来すIgG4関連疾患（IgG4RD）の症例をしばしば経験する。IgG4RDにおける血清ChE活性の意義についての研究結果を以前にRheumatology Advances and Practive誌に投稿し、掲載され、現在も症例数を増やし検討継続中である。研究方法としては、IgG4RD 70例を対照群（健常対照、血管炎（AAV群）、シェーグレン症候群（SjS群））と比較し、臨床症候・所見、臓器病変数、各種血清学的検査、各種サイトカインなどを後方視的に解析した。研究の結果として、まずは、IgG4RD 60例のうち、低ChE活性を呈した34例の血清ChE活性(130.5±40.2U/L)は、36例のChE正常群(316.2±60.5 U/L)や健常対照群、AAV群、SjS群と比較して有意に低かった。またIgG4RD患者において、低ChE活性群における臓器病変数(5.3±1.1)は、正常ChE活性群(1.7±1.2)よりも有意に多かった。低ChE活性群では治療開始後ChE活性の改善を認め、疾患活動性と合致した。多臓器病変を有するIgG4RDにおけるChE値は、各種サイトカイン値や血清学的炎症反応の値などの影響を受けず低値であったのに対し、AAV群のChE値は、各種サイトカイン値や血清学的炎症反応の値などの影響を有意に受けた。さらにIgG4RDのChEは、線維化マーカーDKK-1やTGF-βとの有意な相関を認めた。本年度の結論として、IgG4RDにおいて、血清ChE活性は病変広がりおよび活動性の指標として、さらにN数を増やすことで有用性が高まった可能性がある。IgG4関連疾患の腫瘍化の検討において、悪性腫瘍の既往または疾患発症後の悪性腫瘍の発症の頻度が有意に高く、悪性腫瘍発生に関与する因子を同定中であり、さらに集積し、解析予定である。

血清コリンエステラーゼ(ChE)活性低下を来すIgG4関連疾患（IgG4RD）の症例をしばしば経験する。IgG4RDにおける血清ChE活性の意義についての研究結果を以前にRheumatology Advances and Practive誌に投稿し、掲載され、現在も症例数を増やし検討継続中である。研究方法としては、IgG4RD 70例を対照群（健常対照、血管炎（AAV群）、シェーグレン症候群（SjS群））と比較し、臨床症候・所見、臓器病変数、各種血清学的検査、各種サイトカインなどを後方視的に解析した。研究の結果として、まずは、IgG4RD 60例のうち、低ChE活性を呈した34例の血清ChE活性(130.5±40.2U/L)は、36例のChE正常群(316.2±60.5 U/L)や健常対照群、AAV群、SjS群と比較して有意に低かった。またIgG4RD患者において、低ChE活性群における臓器病変数(5.3±1.1)は、正常ChE活性群(1.7±1.2)よりも有意に多かった。低ChE活性群では治療開始後ChE活性の改善を認め、疾患活動性と合致した。多臓器病変を有するIgG4RDにおけるChE値は、各種サイトカイン値や血清学的炎症反応の値などの影響を受けず低値であったのに対し、AAV群のChE値は、各種サイトカイン値や血清学的炎症反応の値などの影響を有意に受けた。さらにIgG4RDのChEは、線維化マーカーDKK-1やTGF-βとの有意な相関を認めた。本年度の結論として、IgG4RDにおいて、血清ChE活性は病変広がりおよび活動性の指標として、さらにN数を増やすことで有用性が高まった可能性がある。IgG4関連疾患の腫瘍化の検討において、悪性腫瘍の既往または疾患発症後の悪性腫瘍の発症の頻度が有意に高く、悪性腫瘍発生に関与する因子を同定中であり、さらに集積し、解析予定である。