長期人工呼吸管理下の神経難病者の診療移行と全ライフステージの呼吸評価・介入の構築

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本研究は、①小児科から成人内科への診療移行の実態調査、調査結果に基づいた問題点の明確化とシステム構築後の効果を立証する研究項目の設定、②呼吸器内科医が主導となる、全ライフステージに渡る包括的呼吸評価システムの構築、治療介入の実施、その効果の検証としてすすめている。①は、日本小児神経学会専門医1221名にアンケートを送付し約28％から回答、集計を終了している。呼吸管理を必要とする患児の移行実態、移行に関する問題、解決への提言の集計を得て、問題点が明確化した。現在論文作成中である。②は、2020年7月より、院内に包括的な呼吸評価システムに基づいた診療を担う専門外来を設け、治療介入の実施、効果の検証を開始している。しかしながら、新型コロナウイルス感染症の蔓延により殆どの患者の定期外来通院がオンライン、電話診療に変更となり、新規患者の来院も減少したため、後方視的に神経筋疾患の呼吸管理を実施した患者（成人移行含む）を解析した。③人工呼吸管理を主目的として当院に成人移行し、継続的に当院に通院している本人（未成年者は保護者）へ対し、移行経験についてのアンケート、及び移行後の当院での治療内容、予後について集計した。呼吸評価介入回数（経皮CO2併用終夜ポリソムノグラフィー、終夜SpO2モニター等）、呼吸管理機器の導入実態（NPPV、排痰補助装置）、器機導入後の設定変更回数、急変による予定外外来受診回数、急変による緊急入院回数、予後、について解析が終了して論文発表を予定している。