肺動脈腫瘍塞栓性微小血管症 (PTTM)の病態解明および新規治療戦略の開発

阐明肺动脉肿瘤栓塞性微血管病（PTTM）的病理学并开发新的治疗策略

• 批准号: 21K16050
• 负责人: 新保 麻衣
• 金额: $ 2.91万
• 依托单位: The University of Tokyo
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
• 财政年份: 2021
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2021-04-01 至 2025-03-31
• 项目状态: 未结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-21K16050/
• 关键词: PTTM; イマチニブ; 肺高血圧症; 右心不全; がん

PTTMはがんに随伴し、担がん患者の予後に大きな影響を及ぼす可能性のある致死性疾患である。診断、治療法も確立されておらず、早急な対策が望まれる。本研究ではPTTM症例を前向きに登録し病態解明、診断法確立と治療戦略開発を行い、診療現場への啓発と予後改善を目指す。病態解明の一環として各種バイオマーカー測定や病理組織の検討、治療としてこれまでPTTMに奏功したとの報告のあるイマチニブ投与を行い、有効性および安全性を検討する。初年度は研究体制の整備および全国の基幹病院への説明会を行い、当院へPTTM2例紹介、登録となった。2022年度は引き続き症例蓄積を行い、新たに4例が紹介、登録となり、各種バイオマーカーの測定、治療としてイマチニブの投与が行われ、生存期間を含む主要および副次評価項目を観察した。現在も1例の観察が進行中である。詳細な解析は症例集積後に行う予定となっているため、研究成果がまとまってから報告予定である。また、学会シンポジウムで本研究について発表し、症例蓄積を呼びかけた。本研究によりPTTMのイマチニブの有効性が確認されれば、治療法がないPTTMの予後改善に寄与することができる。病態解明されればより効果的な治療薬選択につながる可能性がある。蓄積されたPTTM症例を解析することで診断基準の作成につなげることも考えている。症例の蓄積が課題となるため、引き続きPTTMの啓発、関連診療科や医療機関との連携強化を行い、症例登録を目指す

PTTM是一种与癌症有关的致命疾病，可能会对癌症患者的预后产生重大影响。尚未确定诊断或治疗，因此需要采取紧急措施。这项研究旨在主动注册PTTM病例，澄清病理，建立诊断方法，制定治疗策略并提高对诊所的认识并改善预后。作为阐明病理学的一部分，我们将进行各种生物标志物，病理组织研究和施用伊马替尼，据报道，伊马替尼在PTTM中取得了成功，并检查其疗效和安全性。在第一年，我们在全国各地的核心医院建立了一个研究系统，并举行了信息会议，并在我们医院介绍并注册了两个PTTM病例。在2022财年，引入并注册了四个新病例，并测量了各种生物标志物，并将伊马替尼用于治疗，并观察到主要和次要终点（包括生存）。一例观察仍在进行中。详细的分析计划在案件积累后进行，因此一旦汇编了研究结果，将进行报告。他还在社会研讨会上介绍了这项研究，呼吁积累案件。如果这项研究证实了伊马替尼在PTTM中的功效，则可以在未经治疗的情况下改善PTTM的预后。如果了解病理，则可能导致更有效的治疗选择。我们还考虑分析累积的PTTM病例以导致诊断标准的创建。由于案件的积累是一个挑战，我们将继续提高人们对PTTM的认识，加强与相关的医疗部门和医疗机构的合作，并旨在注册案件。

项目成果

循環器内科

心脏病学

• 发表时间: 2019
• 作者: 廣野恵一;市田蕗子;市田蕗子;市田蕗子;市田蕗子;市田蕗子;市田蕗子;市田蕗子
• 通讯作者: 市田蕗子

The Safety and Efficacy of Imatinib Therapy in Patients with Pulmonary Tumor Thrombotic Microangiopathy (PTTM): A Prospective Multi-center Study in Japan.

伊马替尼治疗肺肿瘤血栓性微血管病 (PTTM) 患者的安全性和有效性：日本的一项前瞻性多中心研究。

• 发表时间: 2023
• 作者: Mai Shimbo ;Masaru Hatano ;Asahi Nakamura ;Munkhtuul Purevsuren ;Satoshi Ishii ;Akihito Saito ;Hiroki Yagi;Shun MInatsuki ;Katsura Soma;Hisataka Maki ;Eisuke Amiya ;Norifumi Takeda ;Issei Komuro.;Mai Shimbo
• 通讯作者: Mai Shimbo

Clinical Characteristics and Predictors of Mortality in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension Awaiting for Lung Transplantation

等待肺移植的肺动脉高压患者的临床特征和死亡率预测因素

• 发表时间: 2021
• 作者: Mai Shimbo;Masaru Hatano;Satoshi Ishii;Akihito Saito;Shun Minatsuki;Munkhtuul Purevsuren;Toru Hara;Hisataka Maki;Eisuke Amiya;Norifumi Takeda;Issei Komuro
• 通讯作者: Issei Komuro

Clinical Characteristics and Prognostic Impacts of Parenteral Treprostinil on Severe Pulmonary Hypertension Patients.

肠外曲前列环素对重度肺动脉高压患者的临床特征和预后影响。

• 发表时间: 2023
• 作者: Mai Shimbo ;Masaru Hatano ;Asahi Nakamura ;Munkhtuul Purevsuren ;Satoshi Ishii ;Akihito Saito ;Hiroki Yagi;Shun MInatsuki ;Katsura Soma;Hisataka Maki ;Eisuke Amiya ;Norifumi Takeda ;Issei Komuro.
• 通讯作者: Issei Komuro.

月刊Precision Medicine

每月精准医疗

• 发表时间: 2022
• 作者: Mai Shimbo;Masaru Hatano;Satoshi Ishii;Akihito Saito;Shun Minatsuki;Munkhtuul Purevsuren;Toru Hara;Hisataka Maki;Eisuke Amiya;Norifumi Takeda;Issei Komuro;新保麻衣
• 通讯作者: 新保麻衣